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亨廷頓病性癡呆別名:杭廷頓病性癡呆

(一)治療
目前尚無可延緩疾病進展的藥物,主要為對癥治療。
對亨廷頓舞蹈病的治療,運動障礙本身如不嚴重一般不需藥物治療。反之,如運動幅度大引起摔倒時,可佐以多巴胺耗竭劑如利舍平,但應監(jiān)測血壓和利舍平引起的抑郁。由于焦慮、應激,不自主運動加重時,可用抗焦慮藥苯二氮卓類,如病人肌強勁明顯可用DA激動劑以改善肌強勁。氟哌啶醇、三氟拉嗪、氟奮乃靜等對舞蹈樣癥狀、精神病樣癥有效,但注意上述藥物可引起抑郁或加重原有的抑郁癥狀。
精神病性癥狀可選用對錐體外系副作用較輕的抗精神病藥,劑量宜小,通過DA阻斷作用對控制舞蹈樣動作可能有效。抑郁可選用新一代抗抑郁藥如帕羅西汀、舍曲林、氟西汀對焦慮、抑郁都有效,而三環(huán)類抗抑郁藥的抗膽堿能副作用可能加劇舞蹈癥。如出現(xiàn)妄想精神病性癥狀,可用抗精神病藥,但劑量宜小。甲硫噠嗪、氯氮平因錐體外系反應輕,可能更適宜。
此外,鑒于精神和軀體方面的障礙,要對病人做好咨詢解釋,并在以后的發(fā)展階段做好護理工作。
(二)預后
本病病程一般長于其他原發(fā)性癡呆,呈緩慢進行性,起病后約存活13~16年,也有長達幾十年者,一般起病年齡較晚者,存活期較長。大約一半病人的死亡與本病無關,自殺在病人死亡中占一定比例。

 

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