不穩定血紅蛋白病別名:不穩定性血紅蛋白病
(一)治療
患者大多不需特殊治療,目前也無(wú)特殊治療。應避免發(fā)生感染或服用氧化劑類(lèi)藥物(如磺胺類(lèi)、伯氨喹、呋喃唑酮、亞甲藍(美藍)等),以免誘發(fā)溶血性貧血加重。如有葉酸缺乏,應予補充。脾切除對部分溶血性貧血明顯且伴有脾大患者有一定療效,但對氧親和力增高的不穩定血紅蛋白患者應避免切脾手術(shù),因切脾可能導致病情加重。并發(fā)膽石癥者常見(jiàn),必要時(shí)可作膽囊切除。
(二)預后
大多數患者預后良好。少數患者貧血嚴重,可因并發(fā)感染引起急性溶血危象而死亡。氧親和力增高的不穩定血紅蛋白患者切脾后發(fā)生血紅蛋白增多癥和血栓形成,也可導致死亡。
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