(一)治療
1.一般療法
(1)加強護理和營(yíng)養：以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)預防感染：應注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。
2.抗感染療法 由于吞噬細胞本身和吞噬能力缺陷，機體無(wú)法殺滅感染的細菌，因此，一旦發(fā)生感染，應針對病原菌選擇廣譜的殺菌性抗生素進(jìn)行治療。磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(復方新諾明)對控制慢性肉芽腫病的感染有一定的效果。
3.免疫替補療法
(1)輸注粒細胞：針對粒細胞吞噬殺菌功能的缺陷，可通過(guò)輸注粒細胞起到暫時(shí)的替補作用。尤其是應用細胞分離器獲得的白細胞懸液中含有更多的粒細胞(1010的細胞數)，可供臨床使用。
(2)輸注新鮮全血：先天性調理系統缺陷可引起一些反復感染，應用新鮮血漿可以糾正，每次10～20ml/kg，每周或每2周1次。對嚴重感染的病例，可輸入調理蛋白，通過(guò)加強對病菌的調理作用，促進(jìn)機體對病菌的識別、吞噬和清除作用，從而達到控制感染的目的。
(3)阿地白介素(白細胞介素-2)：參見(jiàn)聯(lián)合免疫缺陷病的治療。
(4)骨髓移植：為根本的療法。參見(jiàn)聯(lián)合免疫缺陷病的治療。
(二)預后
本病征的遠期預后尚不清楚，對能早期診斷積極治療者感染機會(huì )少，預后相對較好，否則可因嚴重感染而死亡，本病征還有發(fā)展為淋巴樣惡性腫瘤的可能。