(一)治療
1.手術(shù)適應證
(1)病人運動(dòng)當時(shí)或以后有胸痛和心悸：經(jīng)檢查證明此畸形產(chǎn)生心肌缺血，應用手術(shù)治療。
(2)有暈厥和昏迷病史者：多因過(guò)去曾出現過(guò)暫時(shí)性室性心動(dòng)過(guò)速。一旦此畸形確診，成為手術(shù)適應證。
2.術(shù)前準備 觀(guān)察冠狀動(dòng)脈造影，確定手術(shù)方法。有心力衰竭者，應用洋地黃和利尿藥。
3.手術(shù)方法
(1)異常冠狀動(dòng)脈開(kāi)口重塑術(shù)：麻醉和體位：全麻，氣管內插管維持呼吸，仰臥位。
體外循環(huán)和心肌保護方法：全身中度低溫(25～28℃)體外循環(huán)轉流。應用冷血心臟停搏液間斷冠狀動(dòng)脈灌注。經(jīng)胸部正中切口，在靠近無(wú)名動(dòng)脈插入升主動(dòng)脈灌注管，直接插入上、下腔靜脈直角管以及經(jīng)右肺上靜脈插入左心減壓管。
在竇-管連接處做主動(dòng)脈橫切口，充分顯露左冠狀動(dòng)脈異常開(kāi)口或右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口的位置。當異常開(kāi)口位于右竇鄰近主動(dòng)脈瓣交界時(shí)，應靠主動(dòng)脈壁切開(kāi)和游離交界。切開(kāi)裂縫樣切口并沿異常冠狀動(dòng)脈縱軸延長(cháng)和擴大至左竇。切除部分在冠狀動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的共同血管壁，并將血管內膜對攏和間斷縫合。應用帶墊片的褥式縫合把瓣膜交界固定在主動(dòng)脈壁上。縫合主動(dòng)脈切口，開(kāi)放主動(dòng)脈，復溫和心臟復搏。心電圖監測無(wú)心肌缺血后逐漸停止體外循環(huán)轉流。
(2)冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)：有些病例不能應用異常開(kāi)口重塑術(shù)者，可選用內乳動(dòng)脈或大隱靜脈冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)。
4.術(shù)中注意事項
(1)在異常開(kāi)口重塑術(shù)中：應擴大裂縫樣開(kāi)口到4～6mm直徑，充分切除冠狀動(dòng)脈與主動(dòng)脈間共同血管壁，防止壁內冠狀動(dòng)脈受壓和心肌缺血。
(2)應用主動(dòng)脈植入術(shù)后心室膨脹者：應加用內乳動(dòng)脈或大隱靜脈冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)。Rinaldi報道2例右冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈左竇應用主動(dòng)脈植入術(shù)，準備閉合胸骨時(shí)右心室膨脹和心臟停搏。再次體外循環(huán)轉流加用大隱靜脈冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)，順利脫機。右心室膨脹和心臟停搏與裂縫樣開(kāi)口狹窄和右冠狀動(dòng)脈供血不足有關(guān)，所以此種畸形不適合應用主動(dòng)脈植入術(shù)。
(二)預后
此畸形的發(fā)病率低，可選擇手術(shù)的病例少，過(guò)去僅有少數病例應用外科治療的報道，手術(shù)近期效果滿(mǎn)意。1981年Mustafa報道2例左冠狀動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈右竇，由于運動(dòng)產(chǎn)生嚴重胸痛，經(jīng)檢查確診。1例應用異常開(kāi)口重塑術(shù)，術(shù)后2個(gè)月做選擇性冠狀動(dòng)脈造影顯示左冠狀動(dòng)脈正常起源于左竇，血流通暢，無(wú)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。另一例切除主動(dòng)脈根部和瓣膜，進(jìn)行同種帶瓣主動(dòng)脈置換術(shù)和冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)，術(shù)后經(jīng)過(guò)平穩。術(shù)后1年心導管檢查結果左心室功能正常，無(wú)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，選擇性冠狀動(dòng)脈造影顯示兩冠狀動(dòng)脈起源和分布正常，術(shù)后2年全天工作無(wú)癥狀，心電圖正常，運動(dòng)后無(wú)缺血表現。1994年Rinald報道8例右冠狀動(dòng)脈異常起源于左竇，均為一裂縫樣開(kāi)口，年齡28～55歲，全部病人有心絞痛和7例有陳舊性心肌梗死。左心室射血分數0.40～0.60。有2例術(shù)中應用右冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)，術(shù)后生存，分別隨訪(fǎng)31和21個(gè)月無(wú)癥狀。5例進(jìn)行異常開(kāi)口重塑術(shù)，術(shù)后經(jīng)過(guò)平穩無(wú)癥狀。1例右冠狀動(dòng)脈近段有80%狹窄，做內乳動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)，術(shù)后近期效果滿(mǎn)意，經(jīng)選擇性冠狀動(dòng)脈造影證實(shí)移植血管通暢。
其他也有少數個(gè)案報道，應用冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)治療右冠狀動(dòng)脈異常起源于左竇，獲得成功。