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先天性非溶血性黃疸別名:特發(fā)性非溶血性膽紅素增多癥

(一)治療
一般不需要特殊治療。但是應(yīng)注意避免導(dǎo)致黃疸加重的誘因。
苯巴比妥和其他能誘導(dǎo)UGT1活性藥物:給本病患者口服苯巴比妥、格魯米特(導(dǎo)眠能)、氯貝丁酯(祛脂乙酯),1周后,血清間接膽紅素會(huì)降至正常,其機(jī)制可能為膽紅素廓清加速(由于酶誘導(dǎo))和膽紅素轉(zhuǎn)換率減低,但僅有暫時(shí)性效果。苯巴比妥30mg,3次/d,可以增加Y蛋白的合成,可增加葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活力,而促進(jìn)肝細(xì)胞的結(jié)合功能,以降低高非結(jié)合膽紅素血癥。
原卟啉錫(Tin-protoporphyrin)能競(jìng)爭(zhēng)性抑制血紅素加氧酶,減少膽紅素生成,但其對(duì)本病的價(jià)值,尚待證明。
(二)預(yù)后
Gilbert綜合征系一良性疾病,良性經(jīng)過(guò),預(yù)后良好。

 

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