乳糜瀉別名:非熱帶脂肪瀉
(一)治療
診斷確定以后,針對病因進(jìn)行飲食療法最為重要,衰弱病人及有合并癥的病人還須進(jìn)行對癥治療及支持療法。
1.飲食療法 最關(guān)鍵的問(wèn)題是避免含麥膠飲食如各種麥類(lèi)如大麥、小麥、燕麥及裸麥等。如將面粉中的面筋去掉,剩余的淀粉并無(wú)“毒性”,病人可以食用。玉米及大米、豆類(lèi)、土豆、紅薯等制品可以食用,水果、肉類(lèi)及牛奶不限。經(jīng)過(guò)飲食治療,一般3~6周癥狀開(kāi)始明顯好轉,腹瀉減少體重增加。飲食療法常持續0.5~1年,治療無(wú)效或未經(jīng)治療者常死于癌、神經(jīng)系統合并癥及空腸回腸潰瘍。
2.對癥治療及支持療法 除飲食治療以外,支持療法亦很重要,注意高營(yíng)養高蛋白飲食,補充各種維生素(B1、B12、A、D及葉酸)糾正水電解質(zhì)失衡,必要時(shí)輸血。
3.激素治療 極度衰弱、對飲食治療反應不好以及不耐受無(wú)麥膠飲食的病人,可以考慮用腎上腺皮質(zhì)激素治療。開(kāi)始劑量每天潑尼松(強的松)30~40mg清晨頓服,以后逐漸減量直至少量維持。
(二)預后
“無(wú)麥膠飲食”控制之前此病預后差,病死率高達5%~30%,此后病死率大大下降,Sheldon統計了485例兒童病死率僅0.4%。
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