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過(guò)敏性紫癜腎炎別名:埃諾克-多恩萊因炎

(一)治療
1.一般治療 急性期或發(fā)作期應注意休息、保暖。在有明確的感染或感染灶時(shí)選用敏感的抗菌藥物,但應盡量避免盲目地預防性使用抗菌藥物。尤其是腎毒性藥物。積極尋找并去除可能的過(guò)敏原,如藥物、食物或其他物質(zhì)過(guò)敏所致者應立即停用。重視對癥治療,服用維生素C及維生素P可改善毛細血管壁的脆性。
2.抗組胺藥物 常用藥物如氯苯那敏、阿司咪唑(息斯敏)、賽庚啶等。亦可用10%葡萄糖酸鈣10ml靜脈注射,2次/d,連用7~10天。或用鹽酸普魯卡因50~100mg加入5%葡萄糖水250~500ml中靜滴,1~2次/d,10~14天為一療程。
3.止血藥 無(wú)明顯大出血者一般不用止血藥。如出現嚴重咯血、消化道大出血,可選用酚磺乙胺(止血敏)或卡巴克絡(luò )(安絡(luò )血)。
4.皮質(zhì)類(lèi)激素 由于過(guò)敏性紫癜腎炎是一與免疫反應有關(guān)的疾病,與機體本身的高敏狀態(tài)有關(guān),故腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑相繼應用于臨床。糖皮質(zhì)激素對控制皮疹、胃腸道癥狀、關(guān)節腫痛肯定有效,但對腎臟受累一般認為無(wú)效。但也有報道于腎受累之前給予皮質(zhì)激素可減少及減輕腎受累。近年來(lái)對皮質(zhì)激素在過(guò)敏性紫癜腎炎中的應用有新的不同看法,認為臨床表現為腎炎綜合征、腎病綜合征,伴或不伴腎功能損害,病理呈彌漫性增殖性改變者可用激素。也有認為過(guò)敏性紫癜腎炎應用一般劑量激素多數無(wú)效,加大劑量可使部分病人癥狀緩解,血尿和蛋白尿減輕,但療程不宜短于8周。如表現為急進(jìn)性腎炎,病理呈彌漫增殖,廣泛大新月體形成者,可采用大劑量激素沖擊治療,成人用甲潑尼龍1g/d,加入5%葡萄糖250ml中靜滴,1h滴完,連續3天為一療程,2周后可重復使用,沖擊間期及沖擊以后以潑尼松30~40mg/d維持。一組兒科病例報道,對用甲潑尼龍沖擊治療的療效可達55%,而未治療組僅11%。經(jīng)驗證明,不僅新月體腎炎,而且在腎臟炎癥病變嚴重、腎功能損害嚴重的患兒應用激素沖擊治療和(或)血漿置換療法,均能使腎功能得到良好改善。因此,目前不少臨床工作者認為,合理使用激素,積極治療,可獲一定療效。
5.細胞毒類(lèi)藥物 對重癥過(guò)敏性紫癜腎炎上述治療無(wú)效者可采用環(huán)磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤(AZP)、塞替派、長(cháng)春新堿(VCR)等治療。應用硫唑嘌呤(AZP)50mg,3次/d,口服,或環(huán)磷酰胺(CTX)200mg,隔天1次靜注。對重癥過(guò)敏性紫癜腎炎腎小球有大量新月體形成的病例,應用大劑量甲潑尼龍加環(huán)磷酰胺(CTX),或僅用環(huán)磷酰胺(CTX)進(jìn)行治療,也能改善近期腎功能,降低尿蛋白。說(shuō)明細胞毒類(lèi)藥物在重癥過(guò)敏性紫癜腎炎的治療中起重要作用。黎磊石等認為,臨床上對激素治療無(wú)效,腎小球存在襻壞死或新月體及間質(zhì)血管炎的病例,間歇環(huán)磷酰胺(CTX)沖擊治療有明顯療效,環(huán)磷酰胺(CTX)沖擊治療方法為環(huán)磷酰胺(CTX)劑量按0.5~1.0g/m2 BSA計算,根據給藥后外周血白細胞水平調節環(huán)磷酰胺(CTX)劑量,最初間隔1個(gè)月給藥1次,一般不超過(guò)6次,以后每3個(gè)月給藥1次,環(huán)磷酰胺(CTX)沖擊時(shí),給予充分水化療法以減輕副作用。
6.抗凝治療 過(guò)敏性紫癜腎炎可有纖維蛋白沉積、血小板沉積及血管內凝血的表現,故近年來(lái)也選用抗凝劑及抗血小板凝集劑治療。常用肝素100~200U/(kg·d)靜滴,監測控制凝血時(shí)間在20~30min,連續4周。也可口服雙嘧達莫、華法林等。
7.腎移植及透析治療 由于過(guò)敏性紫癜腎炎屬免疫復合物性疾病,對急進(jìn)性腎炎型者,有人主張采用血漿置換療法,可獲滿(mǎn)意療效。至于晚期腎功能衰竭病例,可進(jìn)行血液或腹膜透析,病情穩定可擇期做腎移植。有報道本病移植腎復發(fā)率高達40%,特別當皮膚及胃腸道等活動(dòng)性病變者容易出現移植后腎炎復發(fā)。因此,一般應在活動(dòng)性病變靜止1年以后再作腎移植。
8.中西醫結合療法 過(guò)敏性紫癜腎炎使用皮質(zhì)激素及細胞毒類(lèi)藥物療效不理想時(shí),可加用雙嘧達莫及肝素四聯(lián)療法。中藥雷公藤及其制劑雷公藤多甙對過(guò)敏性紫癜腎炎也有療效。祖國醫學(xué)辨證施治,治法有清熱涼血、活血化瘀、健脾益氣滋陰等。
中醫認為,本病一般歸于“紫斑”“瘀斑”類(lèi)進(jìn)行辯證。其病因多為素有血熱內蘊、外感風(fēng)邪或食物有動(dòng)風(fēng)之品,風(fēng)熱相搏或熱毒熾盛,灼傷血絡(luò ),以致迫血妄行,外溢肌膚,內迫胃腸,甚則及腎而見(jiàn)尿血、水液代謝失調,泛濫肌膚可見(jiàn)水腫。治療重在清熱涼血,活血化瘀,利水消腫。
(1)辨證及治則:本病急期多表現為實(shí)證熱證,病久不愈轉為慢性,可表現為虛證寒證。臨床上有以下幾種類(lèi)型:
①熱盛迫血:
主證:肉眼血尿明顯,皮膚紫癜,煩躁口干,喜涼飲,舌質(zhì)紅苔黃,脈數。治以清熱解毒,涼血散瘀。
方藥:犀角地黃湯加減:水牛角、生地、玄參、銀花、連翹、丹皮、茜草、白茅根。兼咽痛者加蟬衣、山豆根。
②陰虛火旺:
主證:病程綿長(cháng),或反復發(fā)作,尿血、水腫、手足心熱、口干喜飲、心煩少寐、潮熱盜汗,頭暈乏力,舌紅少津,脈數。治以滋陰降火,涼血散瘀。
方藥:知柏地黃湯加減:生地、白茅根、知母、黃柏、防風(fēng)。血尿重加阿膠、旱蓮草。手足心熱加龜板、鱉甲。
③氣虛不攝:
主證:見(jiàn)尿血、水腫、遇勞加重,氣短乏力,食少懶言,面萎黃,有時(shí)便溏,舌胖質(zhì)淡,苔白,脈虛。治以益氣健脾,活血攝血。
方藥:歸脾湯加減。黃芪,太子參。當歸。龍眼肉。白術(shù),茯神、遠志,防風(fēng)、木香,甘草。納少便溏加蓮子肉、茯苓。汗多加麻黃根、浮小麥。
④脾腎陽(yáng)虛:
主證:見(jiàn)水腫少尿,形寒肢冷,面恍白,神疲乏力,納少便溏,舌淡胖有齒痕,苔白,脈沉細無(wú)力。治以溫陽(yáng)利水,活血化瘀。
方藥:真武湯加減:茯苓、白術(shù)、丹參、姜皮、蟬衣、白芍、澤瀉、附子、甘草。便溏加蒼術(shù)、炒扁豆。
2)臨床常用專(zhuān)方驗方:
①對濕熱下注者用白茅根、炒梔子、木通、車(chē)前草、當歸、生地、白芍、丹皮、黃芪、黨參、炙龜板、犀角等。
②早期熱盛時(shí)用銀花、連翹、丹皮、生地、赤芍、水牛角、黃芩。
③病程長(cháng)反復發(fā)作者用赤芍、紅花、桃仁、川芎,生地、雞血藤、木香、地膚子、蟬衣。關(guān)節痛加牛膝、防風(fēng);腹痛加元胡、木香、陳皮。
④病后期腎氣虛者用赤芍、丹皮、川芎、丹參、茯苓、澤瀉、山芋肉、山藥、生地。
⑤病程遷延者用黃芪、生地、丹皮、紫草、丹參、白茅根。
⑥血尿明顯者用生地、丹皮、當歸、白芍、紫草、蟬衣、防風(fēng)、白茅根、炒蒲黃、金銀花。
⑦血尿、水腫者用白花蛇舌草、益母草、旱蓮草、仙鶴草、野菊花、地膚子、白茅根。
(二)預后
過(guò)敏性紫癜腎炎為一自限性疾病,有自然恢復的趨勢,但因病情輕重不一,預后各家報道不一。本病預后與年齡、臨床表現型別及腎組織學(xué)改變有關(guān)。小兒較年長(cháng)兒童易完全恢復,對于成人患者預后的看法不一,一般認為成人預后較差,尤其是老年、起病為腎炎綜合征者、或持續性腎病綜合征者預后較差。腎臟病理改變程度是決定預后的關(guān)鍵因素。現認為腎小球新月體發(fā)生的比率是一個(gè)最重要的預后指標,Balow總結近200名患者病理資料后指出,腎小球新月體數目少于50%的患者,隨訪(fǎng)3年中腎功能無(wú)改變;而50%~75%新月體組約30%、多于75%新月體組約70%患者進(jìn)入終末期腎功能衰竭。病理Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa預后較Ⅲb、Ⅳ、Ⅴ好。

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