(一)治療
基本原則是補足水量維持水平衡，減少糖、鹽等溶質(zhì)攝入。注意改善病人的精神和營(yíng)養狀態(tài)。
1.供給大量液體，防止脫水 對急性失水者，應靜脈補液(用5%葡萄糖溶液)。如病人血漿呈高滲狀態(tài)，應考慮輸入低張液。
2.限制溶質(zhì)入量 如給低鹽、低蛋白飲食，氯化鈉應控制在0.5～1.0g/d，以減少對水的需要量。
3.利鈉利尿 給予氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)25～50mg/次，3次/d口服，可使尿量減少50%。其機制可能是通過(guò)影響遠端腎小管產(chǎn)生負鈉平衡來(lái)刺激近端小管對鈉的再吸收，使流經(jīng)髓襻與遠端腎小管液呈低張性，故用此藥時(shí)應限制鈉的攝入。
4.吲哚美辛(消炎痛) 特別是與氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)并用時(shí)，可使尿量明顯減少，常用25mg，3次/d。吲哚美辛為非甾體類(lèi)抗炎藥(NSAIDs)，在NDI患者伴有高前列腺素E綜合征時(shí)，可使用NSAIDs治療。患者使用NSAIDs后，能阻止前列腺素生成，又能改善臨床癥狀。臨床研究發(fā)現：NSAIDs與噻嗪類(lèi)利尿藥聯(lián)合應用療效更好。甚至可作為急救用藥。NSAIDs用于治療NDI的安全性較用于其他腎臟疾病高。這可能與患者同時(shí)伴有高前列腺素E綜合征有關(guān)。有人研究發(fā)現，氫氯噻嗪用于NDI，減少尿量的作用在加用NSAIDs后進(jìn)一步加強，對腎小球濾過(guò)率及腎血流量沒(méi)有顯著(zhù)影響。但是，患者對氫氯噻嗪-吲哚美辛聯(lián)合用藥的耐受性不如氫氯噻嗪-阿米洛利療法。NSAIDs治療先天性NDI，在宮內及宮外都有良好療效。Smith等報告他們先用吲哚美辛治療羊水過(guò)多取得良好的療效，胎兒出生后明確診斷有NDI，繼續使用吲哚美辛仍有顯著(zhù)療效。
5.對癥治療，如并發(fā)低血鉀及其他電解質(zhì)缺乏，可補給鉀鹽或相應電解質(zhì)。
6.繼發(fā)性者應針對病因治療原發(fā)疾病，多尿嚴重者亦可給予對癥治療。
最近研究證明，患者在中度限鹽[Na 1.2mmol/(kg·d)]飲食下，給予保鉀利尿藥阿米洛利(脒吡嗪)20mg/(1.73m2·d)和氫氯噻嗪(雙氫克尿塞) 2mg/(kg·d)聯(lián)合治療腎性尿崩癥，療程1年以上，療效滿(mǎn)意。因聯(lián)合治療無(wú)缺鉀并發(fā)癥，勿需補鉀，它在減少尿量和提高尿滲透壓方面，優(yōu)于雙氫克尿塞加吲哚美辛療法。現知脒吡嗪和氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)伍用的優(yōu)點(diǎn)是可以抵消繼發(fā)于長(cháng)期使用氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)并發(fā)的失鉀。可起到相加的抗利尿作用。
7.ADH制劑 對于部分NDI及合并CDI的患者可能有一定的療效。Jonat等報告1例先天性NDI患者伴頑固性遺尿癥，在使用噻嗪類(lèi)利尿藥及飲食治療使尿量減少2/3，而遺尿癥不好轉的情況下，給予1-脫氨-8-右旋-精氨酸加壓素后緩解。
(二)預后
先天性者為終身性疾病，患者智力及生長(cháng)發(fā)育障礙不可逆轉，成年后癥狀可減輕。早期診斷和治療預后較好。但發(fā)生高滲性脫水可危及生命，5%～10%患者在幼兒期死于失水。