癥狀性癲癇綜合征別名:獲得性癲癇
(一)治療
嬰兒痙攣癥 (infantile spasm)藥物治療:本病用常規抗癲癇療效不佳, 20世紀50年代曾試用激素類(lèi)、三甲雙酮、苯巴比妥、丙戊酸鈉(二丙乙酸)、維生素B6、γ-球蛋白、單胺化合物及酪氨酸等治療,療效均不理想。目前常用:
1.ACTH Sorel(1958)首先用ACTH治療本病,用量25U,肌內注射,1次/d,4~6周后改為潑尼松口服,逐漸減量,2個(gè)月后完全停藥。停藥后易復發(fā),可引起感染及電解質(zhì)紊亂等副作用。
2.苯二氮卓類(lèi) Volzke用硝西泮(硝基安定)治療24例患兒,13例完全控制,6例發(fā)作減少,5例無(wú)效。劑量0.1~0.4mg/(kg d),嬰兒用量2.5~7.5mg/d。Vassela用氯硝西泮(氯硝安定)治療24例患兒,13例持久或暫時(shí)控制,宜從小劑量0.01~0.03mg/(kg d)開(kāi)始,分2~3次服,逐漸增加至0.1~0.2mg/(kg d)。
3.二丙基乙酸類(lèi) Meunier報道有效率為50%,劑量20~25mg/(kg d)。
4.維生素B6 劑量300~900mg/d,分3次服,部分患兒可取得戲劇性效果。
5. 雙氫麥角堿/咖啡因(洛斯寶活血素) 雙氫麥角堿/咖啡因(活血素)是α1/α2受體阻斷藥,廣泛用于缺血性心、腦血管病,對本病有控制作用,特發(fā)性療效較好。
6.英國、丹麥、德國等主張先試用氨己烯酸(vigabatrin)治療本病,日本主張先用維生素B6,法國有人主張先用拉莫三嗪。
7.國內一組300例嬰兒痙攣癥(特發(fā)性10.3%,癥狀性89.7%)治療結果顯示:①單藥常規劑量療效是:氯硝西泮(氯硝安定)>硝西泮(硝基安定)>艾司唑侖(舒樂(lè )安定);②單用維生素B6時(shí),900mg/d優(yōu)于3000mg/d;③單藥效果不佳可合并用藥,如二丙基乙酸加苯二氮卓類(lèi)或二丙基乙酸加苯二氮卓類(lèi)加卡馬西平;④單用活血素有效者,智力恢復可能較好;⑤經(jīng)1~10年隨訪(fǎng),特發(fā)性嬰兒痙攣癥完全控制后智力正常或接近正常(IQ≥70)達72%,癥狀性?xún)H占26%。
(二)預后
本組疾病多數有各種明確的或可能的中樞神經(jīng)系統病變,影響到腦的結構或功能,如染色體異常、局灶性或彌漫性腦部疾病,以及某些系統性疾病所致。預后與原發(fā)病相關(guān),多數預后不良。
1.嬰兒痙攣癥 癥狀性嬰兒痙攣癥患兒預后不良,特發(fā)性患兒如無(wú)精神發(fā)育遲滯,以后不發(fā)生GTCS,早期用ACTH或口服潑尼松預后較好。
2.Lennox-Gastaut綜合征 20%~60%的LGS患兒發(fā)病時(shí)即有智能障礙,75%~90%發(fā)病數年后有智能障礙。本綜合征是兒童癲癇中最嚴重類(lèi)型,預后不良,約80%患兒的發(fā)作長(cháng)期不能控制,患兒伴精神發(fā)育遲滯和神經(jīng)系統缺陷,僅少數能獨立生活,短期病死率4.2%~7%。癥狀性L(fǎng)GS較特發(fā)性預后差,發(fā)病年齡早、原有West綜合征、以點(diǎn)頭發(fā)作為首發(fā)癥狀、發(fā)病時(shí)有智能障礙、腦電圖背景活動(dòng)明顯不正常及SSW持續存在者預后更差。
3.少年型腦苷脂沉積病 呈慢性進(jìn)行性智力減退、小腦性共濟失調,預后不良。
4.Lafora病 本病預后極差,病人常在出現癥狀后2~10年,平均5~6年死亡。
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