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包涵體肌炎與遺傳性包涵體肌病別名:散發(fā)性包涵體肌炎

(一)治療
對類固醇激素治療無效是s-IBM區(qū)別于多發(fā)性肌炎皮肌炎(PM-DM)的重要臨床特征。盡管類固醇治療能減少s-IBM患者肌肉內(nèi)炎細(xì)胞的浸潤,降低血清CK水平,但鑲邊空泡纖維和嗜剛果紅物質(zhì)均增加,臨床肌無力加重或僅有輕微改善。這進(jìn)一步表明s-IBM炎癥浸潤可能只是繼發(fā)性。
靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)可使部分s-IBM患者肌無力和吞咽功能改善,生活能力提高,但改善的程度有限。
對癥處理,加強(qiáng)臨床醫(yī)療護(hù)理,是改善患者生存質(zhì)量的重要內(nèi)容。
(二)預(yù)后
SIM預(yù)后不佳,Lotz對28例患者平均隨訪72個月,結(jié)果表明s-IBM呈緩慢進(jìn)行性發(fā)展,有6例患者起病15年后生活已不能自理,1例10年后臥床不起,12年后死于呼吸、心力衰竭。

 

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  • 翁蘭英 翁蘭英 主任醫(yī)師
    南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院
    婦科

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