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肌病腎病性代謝綜合征別名:肌病腎病性代謝綜合癥

(一)治療
MMS的治療應同時(shí)兼顧局部和全身治療。警惕潛在并發(fā)癥的發(fā)生是診治的關(guān)鍵。
治療前須確定2大重要表現:①有無(wú)肌紅蛋白尿;②有無(wú)患肢僵硬、非凹性水腫。監測體循環(huán)及受累患肢血的生化指標;如pH值、肌紅蛋白、CPK、PCO2、PO2、血K 等,判斷血容量,根據檢測結果,給予對癥處理。
1.術(shù)前治療 立即補充丟失液體及糾正酸堿、電解質(zhì)平衡。無(wú)論是否發(fā)現肌紅蛋白尿,均應給予碳酸氫鈉以糾正可能或已存在的酸中毒并有利于肌紅蛋白的排出。
如出現小腿或更高位肌肉僵硬,應考慮施行肌筋膜切開(kāi)術(shù)。具體術(shù)式依據肌肉的水腫范圍和術(shù)中觀(guān)察到的組織活力而定。
2.手術(shù)及術(shù)中、術(shù)后的治療 盡快行取栓術(shù)或其他必要的血管重建術(shù)。術(shù)中、術(shù)后必須持續給予甘露醇和堿性藥物,以防肌肉進(jìn)一步受損,直到血pH值,尤其是患肢血pH值恢復正常。堿性藥物的使用在有肌紅蛋白尿時(shí)尤為重要,以防止肌紅蛋白在腎小管內酸性環(huán)境沉積形成管型。同時(shí),恢復電解質(zhì)平衡,包括降低血K 至正常范圍。若出現腎衰,應行血液透析,直到腎功恢復。
應用氧自由基清除劑,以減輕缺血的骨骼肌再灌注所導致的肌肉進(jìn)一步損害。奧古蛋白(超氧化物歧化酶,SOD)和過(guò)氧化氫酶(Catalase,CAT)可分別清除各種來(lái)源的O2-和H202,聯(lián)合應用效果更好。過(guò)氧化物酶(Peroxide Dismutase,POD)能將H2O2轉化為水,從而避免OH?的產(chǎn)生,比奧古蛋白(SOD)、過(guò)氧化氫酶(CAT)、更有效。維生素E也可應用。甘露醇既能減輕細胞水腫又能抗氧自由基,起到保護心肌骨骼肌的作用。
肢體如有壞疽,應行截肢術(shù)。即使無(wú)明顯壞死,為防止代謝物從缺血肌組織內擴散,尤其是出現嚴重、廣泛的橫紋肌溶解時(shí),也應行截肢術(shù)。
(二)預后
影響預后的主要因素:①閉塞血管的數量、范圍、程度;②閉塞持續時(shí)間;③肌間小動(dòng)脈、小靜脈受累的范圍;④MMS的早期診斷;⑤針對缺血和早期代謝性改變的及時(shí)治療措施,包括自由基引起的改變。
壞疽導致截肢的發(fā)生率為30%~50%;病死率為30%~80%;高病死率主要原因是高鉀血癥、難以控制的酸中毒和急性腎衰。
肢血的生化指標;如pH值、肌紅蛋白、CPK、PCO2、PO2、血K 等,判斷血容量,根據檢測結果,給予對癥處理。
1.術(shù)前治療 立即補充丟失液體及糾正酸堿、電解質(zhì)平衡。無(wú)論是否發(fā)現肌紅蛋白尿,均應給予碳酸氫鈉以糾正可能或已存在的酸中毒并有利于肌紅蛋白的排出。
如出現小腿或更高位肌肉僵硬,應考慮施行肌筋膜切開(kāi)術(shù)。具體術(shù)式依據肌肉的水腫范圍和術(shù)中觀(guān)察到的組織活力而定。
2.手術(shù)及術(shù)中、術(shù)后的治療 盡快行取栓術(shù)或其他必要的血管重建術(shù)。術(shù)中、術(shù)后必須持續給予甘露醇和堿性藥物,以防肌肉進(jìn)一步受損,直到血pH值,尤其是患肢血pH值恢復正常。堿性藥物的使用在有肌紅蛋白尿時(shí)尤為重要,以防止肌紅蛋白在腎小管內酸性環(huán)境沉積形成管型。同時(shí),恢復電解質(zhì)平衡,包括降低血K 至正常范圍。若出現腎衰,應行血液透析,直到腎功恢復。
應用氧自由基清除劑,以減輕缺血的骨骼肌再灌注所導致的肌肉進(jìn)一步損害。奧古蛋白(超氧化物歧化酶,SOD)和過(guò)氧化氫酶(Catalase,CAT)可分別清除各種來(lái)源的O2-和H202,聯(lián)合應用效果更好。過(guò)氧化物酶(Peroxide Dismutase,POD)能將H2O2轉化為水,從而避免OH?的產(chǎn)生,比奧古蛋白(SOD)、過(guò)氧化氫酶(CAT)、更有效。維生素E也可應用。甘露醇既能減輕細胞水腫又能抗氧自由基,起到保護心肌骨骼肌的作用。
肢體如有壞疽,應行截肢術(shù)。即使無(wú)明顯壞死,為防止代謝物從缺血肌組織內擴散,尤其是出現嚴重、廣泛的橫紋肌溶解時(shí),也應行截肢術(shù)。
(二)預后
影響預后的主要因素:①閉塞血管的數量、范圍、程度;②閉塞持續時(shí)間;③肌間小動(dòng)脈、小靜脈受累的范圍;④MMS的早期診斷;⑤針對缺血和早期代謝性改變的及時(shí)治療措施,包括自由基引起的改變。
壞疽導致截肢的發(fā)生率為30%~50%;病死率為30%~80%;高病死率主要原因是高鉀血癥、難以控制的酸中毒和急性腎衰。

 

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