(一)治療
無(wú)癥狀者不宜手術(shù)，留待觀(guān)察。有梗阻癥狀或急性腹痛發(fā)作是手術(shù)指征，作必要的手術(shù)前準備后，均應早期手術(shù)治療。有腸道出血或腹膜炎體征，提示發(fā)生扭轉，必須急癥處理。
1.術(shù)前準備
(1)新生兒因急性高位腸梗阻伴脫水者，術(shù)前迅速補液和給適量血漿，糾正酸堿失衡。有便血、腹脹及腹膜刺激癥狀提示扭轉，積極準備1～2h立即手術(shù)。
(2)慢性不全梗阻伴營(yíng)養不良、貧血者，術(shù)前準備3～5天，每日洗胃、靜脈輸液、血漿或氨基酸，貧血者應輸給全血，糾正貧血及營(yíng)養不良后盡快手術(shù)。
(3)施術(shù)者術(shù)前需熟悉本畸形各種病理和并發(fā)癥特點(diǎn)，方能正確施行手術(shù)。
2.手術(shù)原則 是解除梗阻恢復腸道的通暢。
手術(shù)可采用經(jīng)腹直肌切口，右上腹旁正中切口或作上腹部橫切口，充分顯露腸管。術(shù)者必須對此類(lèi)畸形有充分的認識，才能理解術(shù)中所顯露的異常情況，而給予正確處理。否則會(huì )不知所措而錯誤處理，以致癥狀依舊。在判斷腸管情況時(shí)，應注意十二指腸下部與腸系膜根部的關(guān)系，了解近端結腸局部解剖位置，整個(gè)腸管常需移置腹腔之外，將扭轉的腸管按順時(shí)針?lè )较驈臀恢螅拍鼙婷髂c旋轉不良的類(lèi)型。
(1)總系膜手術(shù)：總腸系膜手術(shù)若腸管位置正常但有總腸系膜，將盲腸及升結腸固定在腹腔右外側的后腹膜上，用細絲線(xiàn)作結腸后外側漿膜層與后腹膜間斷縫合，縫線(xiàn)排列需緊密以防止右半結腸異常活動(dòng)。將升結腸系膜從回盲瓣開(kāi)始斜向十二指腸空腸曲，作系膜背側和后腹膜褥式縫合以固定結腸系膜。
(2)腸復位：將全部小腸提出切口外，就能發(fā)現小腸在其系膜根部扭轉，盲腸及部分結腸也隨著(zhù)扭轉，并包繞于系膜根部，扭轉往往是順時(shí)針?lè )较颉ＥまD可達360°～720°。用手托起全部小腸，按扭轉的反方向旋轉小腸系膜，達到完全復位，此時(shí)小腸色澤轉佳，腸腔充氣，但十二指腸梗阻尚未完全解除。
(3)盲腸松解術(shù)：上述小腸復位后，即可見(jiàn)到盲腸位于右上腹部，覆蓋于十二指腸上，或者連接盲腸和結腸的腹膜帶壓迫十二指腸第2、3部而引起十二指腸梗阻。因此須作盲腸松解術(shù)，將貼近盲腸右側的腹膜帶剪開(kāi)，并向左側游離盲腸及結腸，使被覆蓋的十二指腸得到顯露(此法也稱(chēng)Ladd手術(shù))。有時(shí)在十二指腸空腸交界處附近，也有增生的纖維帶壓迫十二指腸，使其粘連、扭曲，也必須予以剪斷，如此才能使十二指腸梗阻完全解除，將盲腸盡可能置于右腹部，使十二指腸完全顯露后關(guān)閉腹腔。
于系膜根部的前方，將盲腸與升結腸固定于右側腹膜壁層，腸系膜血管前方的十二指腸下部移位到腹部右側，防止受壓，解除反向旋轉所致的腸系膜靜脈淤滯，使恢復通暢。
(4)腸反向旋轉手術(shù) 首先應明確腸反向旋轉畸形的病理基礎，這時(shí)腸系膜上動(dòng)脈位于橫結腸前方壓迫橫結腸中部，十二指腸空腸曲又位于腸系膜上動(dòng)脈的前面。整復時(shí)應將扭轉的腸管按反時(shí)鐘方向旋轉360°使動(dòng)脈后方的橫結腸翻轉到腸系膜上動(dòng)脈前面。為防止翻轉過(guò)來(lái)的橫結腸壓迫十二指腸，應先松解十二指腸空腸曲附近所有粘連索帶，拉直十二指腸，使其與空腸起始部移位至右側腹腔。整復后的盲腸和升結腸固定到右外側后腹膜上。有報道如果翻轉腸管困難可采用回腸橫結腸短路吻合手術(shù)解除橫結腸梗阻。
(5)腸系膜疝手術(shù) 結腸系膜疝可伴有結腸袢旋轉不全，盲腸和升結腸停留在上腹部，應先行Ladd手術(shù)，游離并向左側推移盲腸和升結腸，在其后面顯露疝囊口，于無(wú)血管處小心剪開(kāi)疝囊邊緣，擴大疝口將囊內小腸取出理順，縫閉疝囊口，將疝囊壁縫合固定在后腹膜。由于結腸系膜疝囊壁前緣有結腸動(dòng)脈走行，整復疝囊內小腸時(shí)，切不可任意切開(kāi)囊壁或切除疝囊，以免損傷血管。
根據多數學(xué)者們的隨訪(fǎng)結果證明手術(shù)療效尚好。雖然小腸系膜仍屬游離，按理有可能復發(fā)腸扭轉，但臨床隨訪(fǎng)證明罕見(jiàn)有復發(fā)者。但有時(shí)遺留間歇性腹痛，有頑固的消化吸收障礙，引起貧血、血漿蛋白偏低。切除壞死腸管后的營(yíng)養吸收障礙，視殘存腸管的長(cháng)度和功能而定。死亡病例多數合并有其他畸形。
(二)預后
單純腸旋轉不良手術(shù)療效滿(mǎn)意。合并腸扭轉但無(wú)腸壞死，手術(shù)后可遺留慢性腹痛、消化和吸收功能障礙，貧血及營(yíng)養不良等癥狀。腸扭轉壞死并廣泛切除小腸，術(shù)后可出現短腸綜合征，需長(cháng)期依靠胃腸道外營(yíng)養維持生命。有的病例可過(guò)渡到口服要素飲食逐漸獲得痊愈，但有部分病例需行短腸矯治手術(shù)，這都需要付出較昂貴的代價(jià)。早產(chǎn)兒、合并其他嚴重畸形及廣泛腸管壞死是本病主要死亡原因，病死率10%～24%。降低病死率關(guān)鍵在于早期診斷和正確施行手術(shù)。