(一)治療
胸內血管畸形引起的吞咽困難是否需要手術(shù)，應視患者有無(wú)癥狀及其輕重程度而定。癥狀輕微或無(wú)臨床癥狀者可隨診觀(guān)察，癥狀較重者應行手術(shù)治療。
1.手術(shù)原則 在不影響對人體正常的血液供應情況下，于適當位置切斷并松解畸形或異位的血管及其周?chē)w維組織，解除其對氣管和食管的壓迫，緩解臨床癥狀。
2.手術(shù)方法
(1)鎖骨下動(dòng)脈結扎術(shù)：1946年Gross首次用手術(shù)方法成功地治療了迷走右位鎖骨下動(dòng)脈畸形。他采用結扎、切斷迷走的右鎖骨下動(dòng)脈，并松解食管壁受壓處，解除了吞咽困難。當切斷迷走右鎖骨下動(dòng)脈后，右側上肢的血供主要靠鎖骨下動(dòng)脈的第2、3段豐富的側支循環(huán)來(lái)維持，因而獲得了良好的手術(shù)效果，該術(shù)式得以廣泛采用。此后，Webb(1952)報道1例Fallot四聯(lián)癥患兒行Blalock手術(shù)切斷左鎖骨下動(dòng)脈引起前臂壞死，Klinkhamer(1966)報道2例鎖骨下動(dòng)脈因繼發(fā)性血栓形成而引起鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征，Hallman(1964)和Pifarre(1971)也分別報道了1例結扎鎖骨下動(dòng)脈后發(fā)生的竊血綜合征。因此，有作者提出在結扎、切斷鎖骨下動(dòng)脈后，應將鎖骨下動(dòng)脈的遠端與升主動(dòng)脈或右頸總動(dòng)脈進(jìn)行端側吻合。
一般來(lái)說(shuō)，在嬰幼兒時(shí)期，結扎、切斷迷走的右位鎖骨下動(dòng)脈幾乎完全不會(huì )產(chǎn)生副作用，而成年人有時(shí)則可能發(fā)生術(shù)后患側上肢的缺血性改變及鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征。因此在兒童時(shí)期可采用手術(shù)將此動(dòng)脈結扎或與食管、氣管隔開(kāi)，成年人則在結扎、切斷鎖骨下動(dòng)脈后，可將其遠端與升主動(dòng)脈或右頸總動(dòng)脈進(jìn)行端側吻合而緩解臨床癥狀。有一部分病例在對飲食稍作調整后便可耐受輕度的吞咽困難，因而不需要手術(shù)治療，可免除手術(shù)痛苦。
(2)雙主動(dòng)脈弓矯治術(shù)：雙主動(dòng)脈弓畸形病例，治療上應首先要認清主弓。一般左前弓較小，右后弓較大，環(huán)繞氣管和食管導致二者受壓。Gross(1945)首次施行雙主動(dòng)脈弓矯治術(shù)。手術(shù)是在不影響頸總動(dòng)脈供血的情況下，在適當的部位將較小的弓切斷，解除對食管的壓迫，同時(shí)游離、切斷主動(dòng)脈導管(韌帶)。因左前弓一般較小，可在左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈之間暫時(shí)阻斷左前弓，觀(guān)察病人上肢及頭面部周?chē)懿珓?dòng)情況。如無(wú)血運障礙，可在此處切斷左前弓，縫扎兩切端。若左前弓遠端有狹窄或閉鎖，則是切斷左前弓的最佳位置。若發(fā)現雙主動(dòng)脈弓等大或左前弓較大而不易區分主弓時(shí)，可先鉗夾右后弓，若證實(shí)左前弓能維持遠端主動(dòng)脈的血流，則切斷右后弓即可達到良好的食管減壓目的，緩解臨床癥狀。而當氣管受主要的左前弓壓迫時(shí)，則不能切斷之。可切斷后弓，將前弓的血管外膜固定于前胸壁，使其與氣管脫離以解除壓迫，緩解癥狀。有時(shí)手術(shù)后病人的氣管壓迫癥狀可能依然存在，可能是氣管長(cháng)期受壓，進(jìn)而發(fā)生畸形所致，還與環(huán)狀軟骨發(fā)育不良而軟化、擴張等有關(guān)。術(shù)后還可能發(fā)生氣管塌陷，造成呼吸困難或窒息，這類(lèi)病例宜及早手術(shù)。手術(shù)后常需使用氣管插管和呼吸機輔助呼吸數天，并及時(shí)有效地吸除氣管內分泌物。拔除氣管插管后，應積極鼓勵病人咳嗽排痰，必要時(shí)鼻導管吸痰。但有時(shí)有的病人在拔除氣管插管后需要緊急氣管再插管與機械通氣。
(3)主動(dòng)脈韌帶切斷術(shù)：有右主動(dòng)脈弓及左主動(dòng)脈導管(韌帶)的患者，在出現明顯的食管壓迫癥狀時(shí)，切斷左側主動(dòng)脈導管(韌帶)，充分松解食管和氣管與左主動(dòng)脈導管(韌帶)之間的粘連部分，并將主動(dòng)脈固定于脊柱右側后癥狀即可得到緩解。該手術(shù)方法簡(jiǎn)單易行，效果滿(mǎn)意。但要注意在手術(shù)過(guò)程中勿損傷喉返神經(jīng)。
3.手術(shù)路徑的選擇 關(guān)于手術(shù)路徑的選擇，應根據病人的具體情況，可選擇左后外側剖胸切口、右后外側剖胸切口、左前外側切口(經(jīng)左側第3或第4肋間進(jìn)胸)、縱劈胸骨切口等。根據局部解剖學(xué)特點(diǎn)及便于顯露的要求，鎖骨下動(dòng)脈畸形，如僅行血管結扎切斷手術(shù)，則以左后外側剖胸切口為宜;如尚需進(jìn)行血管遠端與右頸總或升主動(dòng)脈的吻合，則多選用右后外側剖胸切口;右主動(dòng)脈弓及左主動(dòng)脈導管(韌帶)患者的治療，因需行動(dòng)脈韌帶切斷術(shù)，以左后外側剖胸切口為佳，亦可選擇縱劈胸骨切口。對同時(shí)合并有先天性心臟病的病人則應根據病情選擇手術(shù)切口。
4.術(shù)后并發(fā)癥 經(jīng)手術(shù)治療，多數患者的呼吸和吞咽困難會(huì )緩解或消失，但有時(shí)會(huì )有持續數周的喘鳴癥狀。少數病例術(shù)后出現氣管軟化，處理較困難，手術(shù)時(shí)應注意處理，以預防這種并發(fā)癥。近年來(lái)，隨著(zhù)血管外科的進(jìn)展，外科手術(shù)治療胸內血管畸形引起的吞咽困難病例的并發(fā)癥和病死率已大大減少，但仍有術(shù)后血管斷端出血、乳糜胸、喉返神經(jīng)損傷及氣管軟化等術(shù)后并發(fā)癥的報道。Tincdn(1969)綜合報道22例右主動(dòng)脈弓及左主動(dòng)脈導管(韌帶)和16例迷走右位鎖骨下動(dòng)脈畸形的手術(shù)治療結果，分別有l例和2例術(shù)后死亡，死亡原因主要為合并有其他復雜的心臟畸形。Nikaidoh(1972)報道6例迷走右位鎖骨下動(dòng)脈畸形病人中有2例手術(shù)死亡，其中1例合并有Fallot四聯(lián)癥，另l例合并有室缺和房缺。國內某醫院所收治1例胸內血管畸形引起吞咽困難的病人，經(jīng)手術(shù)結扎切斷左鎖骨下動(dòng)脈，并離斷動(dòng)脈導管韌帶，術(shù)后臨床癥狀緩解，但胸內術(shù)后并發(fā)乳糜胸，經(jīng)對癥處理后治愈。根據近年的報道綜合分析，不合并心臟復雜畸形的單純胸內血管畸形病人，其手術(shù)死亡率幾乎為零。
(二)預后
單純性由胸內血管畸形壓迫所引起的呼吸困難和吞咽困難，其手術(shù)后臨床癥狀會(huì )立即緩解或消失，預后良好。部分伴有心臟復雜畸形者，其手術(shù)效果會(huì )受到影響。