顱內腫瘤別名:中樞神經(jīng)系統腫瘤
(一)治療
小兒顱內腫瘤以手術(shù)切除為主,對多數腫瘤,術(shù)后可輔以放射治療。惡性膠質(zhì)瘤可用化療或免疫治療。
1.手術(shù)治療 其原則及目的包括以下幾方面,盡可能行腫瘤全切除;保證術(shù)后能緩解顱內高壓;手術(shù)應解除或至少部分解除對重要神經(jīng)結構的壓迫;不能全切除的腫瘤,應盡量多切除以達到充分內減壓為后期放、化療創(chuàng )造條件;對腦脊液循環(huán)梗阻者,手術(shù)主要目的是解除梗阻,恢復循環(huán)通暢;手術(shù)可明確腫瘤的組織學(xué)類(lèi)型。小兒腦組織處于發(fā)育期,有較強的代償能力,術(shù)后神經(jīng)系統功能損害恢復較成人快。
2.放射治療 小兒髓母細胞瘤、生殖細胞瘤對放療敏感,應列為術(shù)后常規輔助治療。其次,各種類(lèi)型膠質(zhì)細胞瘤對放療也有一定效果,未能完全切除的腫瘤也應使用。對較良性的顱咽管瘤、星形細胞瘤的放療早年存在爭議,但近來(lái)也傾向于術(shù)后放療能延緩腫瘤的復發(fā)。放療的指征包括:所有顱內惡性腫瘤,不論切除程度如何;手術(shù)未能全切除的腫瘤;CT隨訪(fǎng)發(fā)現增長(cháng)較快的腫瘤。對于年齡小于3歲的患兒,應特別考慮放射治療對發(fā)育腦組織的長(cháng)期副作用,可引起放射性腦壞死、甲狀腺功能低下、生長(cháng)發(fā)育遲緩、智商降低等并發(fā)癥。近來(lái)利用高劑量分割照射(hyperfraction radiotherapy,HFRT)、瘤腔間質(zhì)內放療(interstitial irradiation,Ⅱ)和立體定向放射神經(jīng)外科(stereotactic,radio-neurosurgery)來(lái)提高放療效果減少副作用的研究取得了一定進(jìn)展。
3.化學(xué)治療 化療原則上是用于惡性腫瘤術(shù)后,與放療協(xié)同進(jìn)行,復發(fā)顱內惡性腫瘤也是化療的指征,對兒童髓母細胞瘤的脊髓內播散種植化療可做首選方法。給藥途徑視藥物的特征可選擇口服、靜脈、動(dòng)脈灌注等方式。常用的化療藥物有順鉑、長(cháng)春新堿、甲氨蝶啶等。近來(lái),對嬰幼兒采用術(shù)后早期化療來(lái)延遲放療開(kāi)始時(shí)間而不影響疾病控制效果的研究及大劑量多元聯(lián)合化療后輔以自體骨髓移植(high dose chemotherapy and autologous bone marrow rescue)來(lái)減少化療副作用的研究成為熱點(diǎn)。
(二)預后
小兒顱內腫瘤的預后較成人差,主要因為小兒顱內腫瘤惡性者多及良性腫瘤位置深在險要而切除困難。不同類(lèi)型腫瘤術(shù)后生存期不同,患兒生存期長(cháng)短取決于下列因素:
①手術(shù)切除程度。
②腫瘤的組織類(lèi)型。
③病人是否完成術(shù)后放療或化療。
④腫瘤的部位及大小。
⑤是否有復發(fā)和神經(jīng)系統內外的種植或轉移。
本組隨訪(fǎng)的921例腦瘤患兒中5年生存率為36.2%,10年生存率為21.6%。其中星形細胞瘤5年生存率最高(62.6%),多形膠質(zhì)母細胞瘤5年生存率不到7.1%。
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