(一)治療
由于尤因肉瘤惡性度高，病程短，轉移快，采用單純的手術(shù)、放療、單藥化療效果均不很理想，絕大多數患者在2年內死亡，5年生存率不超過(guò)10%。隨著(zhù)細胞增殖動(dòng)力學(xué)理論的深入研究和新抗癌藥物的不斷涌現以及對各種抗癌藥物作用機制的認識的深入，也為制定安全有效的治療方案提供了理論基礎，使對尤因肉瘤的化療有了顯著(zhù)的進(jìn)步，特別是近年來(lái)采用綜合療法，使局限性尤因肉瘤治療后5年生存率提高到75%以上。
1.放療 尤因肉瘤對放療極為敏感，經(jīng)小劑量照射后，能使腫瘤迅速縮小，局部疼痛明顯減輕或消失。但單獨應用的遠期療效很差。Larsson等報道64例，其中絕大部分單用放療，個(gè)別合并手術(shù)治療，5年生存率也只有17%。放療的劑量一般為40～60Gy/4～5周。現提倡放療總劑量為55Gy。
2.化療 尤因肉瘤(骨未分化網(wǎng)狀細胞肉瘤)是骨的高度惡性腫瘤，來(lái)源于骨髓內的神經(jīng)上皮。與骨肉瘤一樣，尤因肉瘤易發(fā)生早期轉移，不進(jìn)行化療的長(cháng)期生存率為5%～10%。
尤因肉瘤仍采用新輔助化療的方案，亦按照化療、手術(shù)、再化療的步驟，但由于腫瘤對放療敏感，手術(shù)前后的放療常與化療同步。化療單藥的有效率均在30%左右。通過(guò)多藥聯(lián)合并綜合放療及手術(shù)，尤因肉瘤的生存率可達到70%以上。
傳統的化療方案為VAC及VACA方案。由于環(huán)磷酰胺(CTX)及放線(xiàn)菌素D(dactinomycin)均有骨髓抑制作用，長(cháng)春新堿(VCR)主要是神經(jīng)毒性，有被IFO取代CTX的趨勢。經(jīng)過(guò)臨床觀(guān)察，ADM在尤因肉瘤的治療中有明顯作用，可以明顯的提高5年生存率。在給藥方式上，大劑量間歇化療的效果明顯好于小劑量連續化療。腫瘤的體積大小也與預后有關(guān)。近年的研究表明，IFO及Vp-16對尤因肉瘤有效率可達60%以上。以下列舉傳統的VAC及VACA方案，以及SSG的化療方案。
對于組織學(xué)反應不好及復發(fā)轉移的病例，馬法蘭(malphalan)有較好的臨床效果。提高方案中藥物的劑量結合全身放療，采用骨髓、干細胞解救等方法有望提高5年生存率。轉移因子、干擾素、白介素-2等生物治療的效果不肯定。
(1)VAC方案：
VCR：1.4mg/m2，靜脈沖入，每周1次，共12次。
ACD：0.015mg/(m2·d)，靜滴，連續5天，每12周重復1次。
CTX：300mg/(m2·d)，口服5～10天，每6周重復1次。
(2)VACA方案(尤因肉瘤研究協(xié)作組，IESS)：
VCR：靜脈沖入，每周1次，第1～6周和第8～13周。
ACD：0.015mg/(m2·d)，靜滴，連續5天，每12周重復1次。
CTX：500mg/m2，靜沖，每周1次。
ADM：30mg/m2，靜沖，第1～3天，每3周重復1次。
(3)SSG Ⅸ方案：化療周期為35周。在可以達到廣泛切除的條件下，采用ADM、IFO、VCR及CDP四藥聯(lián)合。手術(shù)前3療程，手術(shù)后3周進(jìn)行術(shù)后化療，分8療程，每3周為一療程。加上手術(shù)及恢復的3周，共35周。
VAI：第1、3、5、6、8、9、11療程。
VCR：1.5mg/m2，靜脈注射，第1天。
ADM：30mg/m2，靜脈滴注，第1、2天。
IFO：1mg/m2，靜脈滴注，第1～5天。
PAI：第2、4、7、10療程。
CDP：90mg/m2，靜脈滴注，第1天。
ADM：30mg/m2，靜脈滴注，第1天。
IFO：1mg/m2，靜脈滴注，第1～5天。
3.外科治療 單純采用外科手術(shù)治療的患者日趨減少。手術(shù)治療的目的是徹底切除病灶，減少患者體內瘤細胞的數目，以省去較長(cháng)時(shí)間的放療，目前單純手術(shù)治療只適用于全身情況嚴重，無(wú)法放療或化療，或放療、化療失敗者以及雖有遠處轉移，為解決局部劇痛或治療病理性骨折而施行姑息手術(shù)治療。
4.綜合治療 綜合治療系指放療加化療加手術(shù)或不加手術(shù)的綜合治療方法。其方法選擇：
(1)放療+化療：主要適用于不能施行手術(shù)的患者，包括晚期患者，采用中等量或較大劑量的放療加藥物聯(lián)合化療。根據患者具體情況，放療和化療可同時(shí)開(kāi)始或先后應用。Johson等報道用CTX與放療聯(lián)合，使67%的尤因肉瘤的患者無(wú)瘤生存期達44～52個(gè)月。
(2)手術(shù)切除+中等量放療+化療：只要是能夠將腫瘤切除，則應切除加中等量的放療加多藥聯(lián)合化療。目前也有人主張先進(jìn)行聯(lián)合化療，待腫瘤明顯縮小，再施行大塊切除，遠端再植或用骨移植以及人工骨、關(guān)節修復缺損。術(shù)后原腫瘤所在骨放療35Gy，再加聯(lián)合化療。
(3)術(shù)前化療：尤因肉瘤術(shù)前化療是為了提高治療效果，主要用足葉乙昔(Vp-16)和異環(huán)磷酰胺(IFO)。
(4)對已播散的尤因肉瘤的治療：只要全身情況允許，在給予支持療法的同時(shí)，對骨原發(fā)病灶及轉移灶給予放療加聯(lián)合化療。Johnson等報道此類(lèi)病人的治療效果，其2年生存率仍達44%。Brudach(1993)等對愈后差的患者給12Gy的全身放療加大劑量的MFL和大劑量的Vp-16化療后，并用造血干細胞解救，6年生存率為45%。
(二)預后
過(guò)去截肢或放療的5年生存率僅5%～15%;現手術(shù)聯(lián)合放療、化療的5年生存率可達75%。廣泛骨破壞及周?chē)旱陌准毎淖儯茈y區別。