(一)治療
本病宜早期治療，但治愈困難。
1.手術(shù)治療 就診較早者，行腹會(huì )陰聯(lián)合直腸切除術(shù)。原則上不行腹股溝淋巴結清掃術(shù)。遠處轉移者則行腫瘤姑息切除術(shù)。
2.化學(xué)治療 對于播散性病變，化療是主要治療手段，部分病人可取得緩解。對手術(shù)切除后的病人，化療可作為一種輔助治療。
(1)單一用藥：有效的藥物有順鉑(順氨氯鉑)、達卡巴嗪(氯烯咪胺)、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(環(huán)己亞硝脲)、司莫司汀(甲環(huán)亞硝脲)、放線(xiàn)菌素D(更生霉素)、羥基脲(HV)、長(cháng)春地辛(長(cháng)春花堿酰胺)、硫酸長(cháng)春堿(長(cháng)春花堿)及長(cháng)春新堿等。達卡巴嗪對復發(fā)性惡性黑色素瘤有一定的療效。給藥方法是2～4.5mg/(kg·d)加入5%葡萄糖溶液中靜滴，連續10天，休息18天為1療程。其副作用有骨髓抑制、胃腸道反應和類(lèi)似感冒癥狀。卡莫司三丁的用法是2.5mg/(kg·d)加入5%葡萄糖溶液或生理鹽水200～500ml中靜脈滴注，每周1次，連用3周為1療程。若在應用抗癌藥物的同時(shí)進(jìn)行局部體外循環(huán)加熱，可以提高療效。
(2)聯(lián)合化療：2種或2種以上藥物的聯(lián)合化療較單一用藥療效好。常以達卡巴嗪、亞硝脲類(lèi)藥物、順鉑和長(cháng)春新堿類(lèi)藥物等合并使用。常用的化療方案有：
①卡莫司三丁125mg，靜滴，每6周的第1～2天;達卡巴嗪200mg，靜滴，第1～5天;長(cháng)春新堿1～2mg，靜注，第1，8天，3周重復，連用3～4周期。
②順鉑100mg/m2，靜滴，第1天;卡莫司三丁125mg，靜滴，第5、12天;達卡巴嗪200mg/m2，靜滴，第6～10天;長(cháng)春新堿1～2mg，靜注，第4、11天，3周重復，連用3～4周期。
3.放療 放射治療對黑色素瘤不敏感，但有人報告放療加熱療可提高療效。
4.免疫治療 免疫治療對黑色素瘤有一定治療效果，常用BCG(凍干卡介苗)皮膚劃痕法或瘤結節內局部注射。認為BCG(凍干卡介苗)能導致黑色素瘤病人體內淋巴細胞集結于腫瘤結節，刺激病人產(chǎn)生強力的免疫反應。還有用瘤苗、牛痘病毒、短棒菌苗、左旋咪唑和干擾素等，也可取得一定效果。近年來(lái)有作者證明人的黑色素瘤細胞內存在雌激素受體，而采用雌激素藥物治療。
(二)預后
由于該病惡性程度高，且轉移早，故預后極差，各種治療效果都不很理想。文獻報告術(shù)后平均生存期為12個(gè)月～1.5年，故有作者認為，局部切除術(shù)并不比腹會(huì )陰聯(lián)合切除術(shù)APR差。
Brady等(1995)報告Memorial Sloan-Kettering癌腫中心64年來(lái)(1929～1993)治療85例肛管直腸黑色素瘤的經(jīng)驗。女46例，男39例。平均年齡60歲(27～85歲)。平均生存期為15個(gè)月，5年生存率為17%。在71例手術(shù)切除者。APR的5年生存率為27%，而局部切除者為5%，說(shuō)明APR手術(shù)效果好。長(cháng)期生存者有10例(隨訪(fǎng)5～22.5年)，均為女性，其中9例行APR(8例淋巴結陰性，1例陽(yáng)性)。1例行局部廣泛切除。腫瘤大小：行APR長(cháng)期生存者，平均為2.5cm，而行APR未能長(cháng)期生存者為4.5cm。Brady認為局部性小型肛管直腸黑色素瘤，無(wú)淋巴結轉移，APR手術(shù)應首選。Wanebo等認為，影響本病預后的主要因素是腫瘤的大小及侵犯深度。當腫瘤侵犯深度超過(guò)2mm時(shí)，病人術(shù)后多難以生存2年以上。在他們報道的36例中，局部切除后病人的平均生存期為21.5個(gè)月，腹會(huì )陰切除者中腹股溝淋巴結陰性者平均生存期為16個(gè)月，陽(yáng)性者為7個(gè)月。
影響預后的主要因素為腫瘤侵犯深度，若腫瘤深度超過(guò)1.7mm以上，5年生存率為0.85%，85%在2年內死亡。尤其是腹腔內臟轉移者，即使轉移灶能被切除，平均生存期也僅8個(gè)月。早期診斷和早期手術(shù)為主的綜合治療是改善生存率的主要措施。