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原發(fā)性卵巢絨癌別名:卵巢非妊娠性絨癌

(一)治療
1.手術(shù)治療 與其他惡性生殖細胞腫瘤一樣,卵巢原發(fā)性絨癌也應以手術(shù)及化療的綜合治療。因卵巢絨癌多發(fā)生于青春期前幼女或年輕婦女,并以單側多見(jiàn),近年來(lái)PVB(長(cháng)春新堿、博來(lái)霉素、順鉑)等聯(lián)合化療方案的療效明顯,卵巢絨癌的預后也發(fā)生了根本性變化,故多數情況下對未婚的病人,如子宮和對側卵巢無(wú)轉移可采用保留生育功能的手術(shù),切除患側附件及病灶,切除大網(wǎng)膜及腹膜后淋巴結。
2.化療 原發(fā)性絨癌是血運轉移惡性度很高的腫瘤,過(guò)去認為預后極差,但近年以手術(shù)治療配合積極而強有力的化療是提高療效的關(guān)鍵。
化療方案可為單一藥物及聯(lián)合化療,目前多數采用聯(lián)合化療。Axe曾報道的6例中4例術(shù)后加用化療,2例單純手術(shù)未加用化療,4例化療中2例為甲氨蝶呤(MTX)單一化療,2例采用聯(lián)合化療:甲氨蝶呤(MTX)、硫酸長(cháng)春堿(VLB)、放線(xiàn)菌素D(KSM,actinomycin D)、博來(lái)霉素(BLE)、順鉑(DDP)、環(huán)磷酰胺(CTX,cytoxan)。按FIGO分期法6例均為Ⅰ、Ⅱ期的早期病例,其中5例隨診5年以上僅1例死亡(Ⅱ期病例術(shù)后未行化療),4例無(wú)瘤生存達8~19年,另1例無(wú)瘤生存9個(gè)月,其存活率達83%。北京協(xié)和醫院的8例中5例為初治病例,2例為外院治療后復發(fā)而轉入,1例為外院行一側附件切除后即轉入本院;5例為單純型,3例為混合型,混合有未成熟畸胎瘤、胚胎癌和無(wú)性細胞瘤;8例中6例均為Ⅳ期病例,1例Ⅱ期病例腫瘤切除后經(jīng)PVB化療4個(gè)療程,于3個(gè)月內血HCG受體由81140mU/ml下降至正常,并無(wú)瘤生存至今已5年;1例為Ⅰ期病人作一側附件切除術(shù)后行EMA-CO治療11個(gè)療程1年多,第1個(gè)療程后HCG即下降至正常至今,并無(wú)瘤生存已3年。另1例復發(fā)病例經(jīng)PVB 3個(gè)療程病情仍進(jìn)展未能控制,其余4例Ⅳ期3例在短期內(<1年)死亡,1例經(jīng)反復化療暫時(shí)緩解,3年8個(gè)月后死亡。由于北京協(xié)和醫院的病例多屬晚期,對于這些晚期病例尚無(wú)滿(mǎn)意的化療方案,故預后甚差。對于能較早期診斷的病例(無(wú)遠處轉移),腫瘤切除后積極化療仍可獲得良好的治療結果。
常用的化療藥物有甲氨蝶呤(MTX)、長(cháng)春新堿(VCR)、放線(xiàn)菌素D(KSM)、博來(lái)霉素(BLE)、氟尿嘧啶(5-FU)、硝卡芥(ATl258)、順鉑(CDDP)、依托泊苷(VP-16)。聯(lián)合化療的種類(lèi)很多,氟尿嘧啶(5-FU)+放線(xiàn)菌素D(KSM)、放線(xiàn)菌素D(KSM)+硝卡芥(ATl258)、氟尿嘧啶(5-FU)+硝卡芥(AT1258)或以上三聯(lián)再加長(cháng)春新堿(VCR)。近年來(lái)常用的PVB療效比較顯著(zhù)。1987年Williams修改了PVB,以依托泊苷(VP-16)代替了VCP,改為PEB聯(lián)合化療方案。
(1)EMA/CO方案:是用于治療高危絨癌的方案,所用為EMA即依托泊苷(VP-16)、甲氨蝶呤(MTX)、放線(xiàn)菌素D(KSM)。CO即環(huán)磷酰胺(CTX)、長(cháng)春新堿(VCR)。
(2)PVB方案:在應用期間應注意毒性反應。用平陽(yáng)霉素可產(chǎn)生發(fā)熱,用藥2~3h后達高峰,以后下降至正常。如體溫超過(guò)39℃可口服吲哚美辛(消炎痛)1粒,注意補液。并注意間質(zhì)性肺炎及肺纖維化,應于化療期間定期檢查肺功能。順鉑(DDP)的應用注意尿量應>100ml/h,給順鉑(DDP)前大量水化以減少腎毒性。
(3)PVE方案:即順鉑(DDP)、長(cháng)春新堿(VAC)、依托泊苷(VP-16)。用法:順鉑(DDP)20mg/m2靜脈滴注,1次/d,共5天;長(cháng)春新堿(VCR) 1~1.5mg/㎡靜脈入壺,第1、2天;依托泊苷(VP-16)100mg/㎡靜脈滴注,1次/d,共5天。
注意事項:記出入量,化療期間尿量應>1500ml/d;化療期間復查血、尿常規,注意血象。
(二)預后
卵巢絨癌的惡性程度極高,預后極差。北京協(xié)和醫院8例患者中3例為外院手術(shù)后復發(fā)轉來(lái)。行患側附件切除的6例中,其中1例術(shù)后進(jìn)行化療17個(gè)療程,2年半后因復發(fā)肺轉移再次手術(shù),行右下肺切除并子宮及對側附件切除,病理顯示子宮及雙側附件無(wú)病變,右下肺為絨癌。

 

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