外陰纖維肉瘤別名:外陰黏液纖維肉瘤
(一)治療
以徹底性手術(shù)治療為主,分化好的可采用局部病灶廣泛切除術(shù),分化差的多采用外陰根治術(shù)加 腹股溝淋巴結清除術(shù),手術(shù)不徹底容易復發(fā)。
1.手術(shù)治療 采用根治性外陰切除和腹股溝淋巴清掃術(shù)。原發(fā)灶的切除范圍必須足夠,切除不夠則常會(huì )局部復發(fā)。腹股溝淋巴結陽(yáng)性則行髂盆區淋巴清掃術(shù)。采用腫瘤挖出術(shù)或保守性手術(shù),約80%局部出現復發(fā)。
2.抗癌化療 病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤,根治術(shù)前后結合化療可改善預后。目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有:
(1)VAC方案:長(cháng)春新堿(vincristine)1.5mg/㎡,靜注,第1,8天;放線(xiàn)菌素或放線(xiàn)菌素D(更生霉素)400~600μg/㎡;靜注,第1~4天;環(huán)磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡,靜注,第1,4,8天。3~4周重復使用,但要視骨髓功能恢復情況而定。
(2)ADIC方案:多柔比星(阿霉素)60mg/㎡,靜滴,第1天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡,靜滴,第1~5天。有效率42%(Beretta,1983)。
(3)CYVADIC方案:環(huán)磷酰胺500mg/㎡,靜滴,第2天;長(cháng)春新堿1.5mg/㎡,靜注,第1,8天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡,靜滴,第2天。療程間隔4周。有效率47%。
(二)預后
外陰肉瘤5年生存在25%左右。治療后多在1~2年內出現局部復發(fā),復發(fā)者80%以上最終會(huì )出現肺轉移。
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