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髓內腫瘤別名:髓內瘤

  一)治療對髓內腫瘤手術(shù)時(shí)機的看法存在兩種觀(guān)點(diǎn):一種認為,一旦診斷清楚,即使病人神經(jīng)系統狀態(tài)還良好亦應立即手術(shù);另一種認為,手術(shù)應在病人神經(jīng)系統狀態(tài)進(jìn)行性惡化時(shí)施行。天壇醫院的407例臨床手術(shù)結果表明:神經(jīng)系統功能中度障礙時(shí),主要表現明顯疼痛與感覺(jué)異常,受累肢體肌力3~4級,部分喪失自理能力,但無(wú)生命危險,手術(shù)后神經(jīng)系統功能均顯著(zhù)改善;而術(shù)前已出現嚴重脊髓功能障礙,甚至呼吸障礙,則手術(shù)后脊髓功能難以恢復。對于術(shù)前神經(jīng)系統功能狀態(tài)良好,病灶相對較小者,術(shù)后可以出現神經(jīng)系統功能惡化,甚至恢復不到術(shù)前狀態(tài)。因此,脊髓髓內腫瘤的手術(shù)時(shí)機,最好選擇在病人神經(jīng)系統狀態(tài)中度障礙時(shí),這樣會(huì )取得良好的效果。

  就大多數脊髓髓內腫瘤而言,顯微手術(shù)切除腫瘤是惟一有效的辦法,因此,只要手術(shù)時(shí)機允許,患者全身狀況無(wú)惡化,都應積極行手術(shù)治療。室管膜瘤、血管網(wǎng)狀細胞瘤分化良好的星形細胞瘤,術(shù)后原有神經(jīng)功能障礙均能大為改善。星形細胞瘤與周?chē)鸁o(wú)明顯界限時(shí),不可能真正全切除,術(shù)后均要輔以常規的放射治療。髓內脂肪瘤屬于軟膜下腫瘤,通常緊貼或侵入脊髓組織中,手術(shù)只能大部分切除,一般可較長(cháng)時(shí)間控制腫瘤的生長(cháng)和病情的惡化。至于髓內轉移腫瘤,手術(shù)切除對改善脊髓功能有一定的價(jià)值。

  脊髓是很嬌嫩的組織,稍受擠壓或碰撞,即可造成永久性的障礙。因此,應在手術(shù)顯微鏡下進(jìn)行手術(shù),精確操作。牽拉腫瘤時(shí)要輕柔,分離時(shí),最好將腫瘤向脊髓的對側輕輕牽拉。操作要準確,術(shù)野要清晰,手要穩,不能晃動(dòng)及誤傷,要有耐心。巨大腫瘤的手術(shù)費時(shí)長(cháng),高度集中精力的操作,難免疲勞,要堅持一絲不茍。吸引器的力量不能過(guò)大,雙極電灼的功率不能過(guò)強,電灼時(shí)間不能過(guò)久,沖洗脊髓時(shí),不能直接向脊髓噴射。

  手術(shù)切除程度主要是由腫瘤和脊髓交界的界面情況決定的。如果良性腫瘤邊界清楚,則手術(shù)全切除應為追求目標,使用顯微神經(jīng)外科技術(shù)將致殘率控制在最小范圍內已成為現實(shí)。單純的外科治療對血管網(wǎng)織細胞瘤、幾乎所有的室管膜瘤及某些邊界清楚的星形細胞瘤(毛細胞型星形細胞瘤和神經(jīng)節細胞型膠質(zhì)瘤)都可以獲得長(cháng)期的控制,甚至治愈。是否全切除髓內腫瘤的最佳判斷標準是術(shù)中直接監測腫瘤與脊髓的界面。合理的充分的切開(kāi)脊髓,暴露整個(gè)腫瘤,應避免通過(guò)微小的脊髓切口做活檢,因為小標本的診斷結果可靠性難以保證。惡性髓內腫瘤的手術(shù)作用是有限的。雖然髓內轉移瘤手術(shù)切除后可獲得顯著(zhù)的癥狀緩解,但對原發(fā)性惡性脊髓內腫瘤手術(shù)的治療價(jià)值及其有限。此外,侵襲性手術(shù)治療惡性膠質(zhì)瘤常常并發(fā)顯著(zhù)的致殘率。在這種情況下,術(shù)中確信組織學(xué)的惡性結果時(shí),應該結束進(jìn)一步手術(shù)。

  多數神經(jīng)管源性腫瘤及囊腫與脊髓組織界面粘連難以分離,盡管系良性腫瘤,手術(shù)亦難以全切除。如果不能獲得清晰的分離界面,則不必追求手術(shù)全切除。皮樣及表皮樣囊腫的部分殘留,將存有復發(fā)的危險。對髓內脂肪瘤通常作縱形切開(kāi)軟膜,作部分內減壓,起姑息性治療作用。良性髓內腫瘤的放射治療作用尚不確定。大部分文獻報告,由于缺乏足夠的病人數量及其對照組,和不充分的隨訪(fǎng)結果,因而對放療效果評價(jià)難以廣泛接受。總的說(shuō)來(lái),放射治療對低級別的室管膜瘤和星形細胞瘤能起到一定的控制作用。目前普遍認為髓內室管膜瘤手術(shù)全切除比次全切除或大部切除后輔以放療更能長(cháng)期控制腫瘤復發(fā)或治愈。對手術(shù)全切除的髓內室管膜瘤而言,術(shù)后放射治療無(wú)任何價(jià)值。因此,放射治療對于處理良性髓內室管膜瘤的作用是及其有限的。室管膜瘤的放射治療應局限于侵襲性良性腫瘤不能全切除者、少見(jiàn)的惡性室管膜瘤及其沿腦脊液播散者。

  髓內脂肪瘤全切除幾乎是不可能的,因該腫瘤組織與正常脊髓組織粘連非常緊,而血液供應十分豐富,剝離和切除都會(huì )損傷正常脊髓組織,勉強切除腫瘤會(huì )造成嚴重后果。顱內的脂肪瘤也是如此,也不能達到全切除。大部分切除即可達到有效內減壓并長(cháng)期控制腫瘤生長(cháng)和病情惡化的目的。

  脊髓髓內血管網(wǎng)狀細胞瘤,需要全切除腫瘤,不論腫瘤大小均應完整切除,可避免術(shù)中出血影響視野造成脊髓損傷,細心按腫瘤與脊髓纖維水腫帶界面剝離,先結扎供血動(dòng)脈,后阻斷引流靜脈,能夠順利進(jìn)行,即不損傷正常脊髓使腫瘤完全切除,如分塊切除該腫瘤會(huì )造成不可估量的后果,腫瘤全切除,術(shù)后幾乎不存在局部復發(fā),此腫瘤經(jīng)常多發(fā),手術(shù)前要詳細全面檢查,避免遺漏,如在相鄰部位可一次性手術(shù)切除,遠期療效滿(mǎn)意。

(二)預后
脊髓內星形細胞瘤的治療由于其發(fā)生學(xué)及其生物學(xué)的多樣性難以評估。年齡似乎是最有效的預后評估因素。兒童星形細胞瘤常伴有特別的無(wú)痛性隱匿性行為,主要是由于其組織學(xué)相對呈良性的結果。Sandler及其同行曾報道診斷為髓內星形細胞瘤時(shí)的年齡小于21歲者,有60%的患者術(shù)后10年沒(méi)有復發(fā);而年齡大于21歲者,只有40%的病人在術(shù)后5年仍活著(zhù),沒(méi)有腫瘤復發(fā)證據。成人髓內星形細胞瘤通常顯示侵襲性。對于邊界不清的髓內星形細胞瘤,根治性全切除不作為手術(shù)的基本目標,治療目的主要為獲得較長(cháng)時(shí)間的控制并保全神經(jīng)功能,這樣的治療策略同樣適用于兒童患者及其低級別的星形細胞瘤。有較高比例的成人腫瘤系彌散性浸潤性,外科治療主要起到診斷作用。雖然放療對于低級別的膠質(zhì)瘤的效果尚難以定論,但一直被廣泛應用于臨床中。由于放射治療使得未來(lái)手術(shù)復雜化,因此對于邊緣較清的腫瘤已行充分的手術(shù)切除,術(shù)后一般不主張進(jìn)行放療,對病人進(jìn)行臨床及其系列磁共振隨訪(fǎng),根據臨床病情發(fā)展,在確定為腫瘤復發(fā)的時(shí)候,可以考慮再次手術(shù)。外科手術(shù)對于惡性星形細胞瘤的治療作用主要是明確診斷,根治性手術(shù)治療并不能延長(cháng)生存期,常伴有更大的并發(fā)癥。可以根據患者要求及其病情施行放療。生存期較差,平均年齡為6個(gè)月~1年。
星形細胞瘤腫瘤切除程度與預后無(wú)明顯關(guān)系。而腫瘤惡性程度與手術(shù)后病情發(fā)展有直接關(guān)系,尤其髓內星形細胞瘤,生長(cháng)活躍者,可在幾個(gè)月或更短時(shí)間內出現完全性癱瘓,腫瘤在鏡下無(wú)論全切與否均會(huì )有復發(fā),全切率僅有35%~42%,手術(shù)后應常規放療,髓內良性星形細胞瘤手術(shù)療效是肯定的。
髓內室管膜瘤手術(shù)全切除可達90%~100%,手術(shù)后神經(jīng)功能障礙得到滿(mǎn)意恢復。但大部分病人留有不同程度的感覺(jué)障礙,運動(dòng)功能障礙無(wú)加重,全切除后極少復發(fā),術(shù)后不需要放療,而不能全切除者復發(fā)是不可避免的,應常規行放療。

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