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縱隔副神經(jīng)節起源的腫瘤

(一)治療
1.對縱隔良性嗜鉻性副神經(jīng)節瘤與非嗜鉻性副神經(jīng)節瘤均應首選施行手術(shù)切除。手術(shù)風(fēng)險較小,一般均能徹底切除病灶。對其惡性副神經(jīng)節瘤在適當的時(shí)候施行外科手術(shù)切除是最理想的治療。手術(shù)進(jìn)路和方法可參照其他縱隔神經(jīng)源性腫瘤。當腫瘤侵及心臟時(shí),在體外循環(huán)下進(jìn)行手術(shù)是首選方法,腫瘤切除應酌情處理,不必強求切除徹底。如腫瘤累及到冠狀動(dòng)脈和房室結Koch三角則盡量切除,若切除徹底預后良好。
2.近10%的病人有多個(gè)副神經(jīng)節瘤,常見(jiàn)于伴有內分泌腫瘤(MFN)綜合征家族史的病人和有Carney綜合征(肺軟骨瘤, 胃 平滑肌肉瘤和腎上腺外副神經(jīng)節瘤)的病人。因此在切除了縱隔副神經(jīng)節瘤后,應盡量爭取切除其他部位副神經(jīng)瘤,才能取得較好的療效。
嗜鉻性副神經(jīng)節瘤手術(shù)有一定的危險性,麻醉和術(shù)中血壓很易波動(dòng)。腫瘤血管豐富和貼近大血管容易出血,因此術(shù)前、術(shù)后和術(shù)中正確處理極為重要。病人血容量多較正常為低,在切除腫瘤時(shí),升壓物質(zhì)突然減少時(shí),其影響更為顯著(zhù)。故手術(shù)前應有充分估計。在臨手術(shù)前、術(shù)中、及時(shí)輸血。術(shù)前口服酚芐明(酚芐胺),α-受體阻滯劑)使血壓得到控制后再行手術(shù),可減少術(shù)中血壓波動(dòng)。手術(shù)時(shí)盡量使麻醉平穩,避免擠壓腫瘤,防止因操作不慎擠壓腫瘤,使升壓物質(zhì)進(jìn)入血液中引起高血壓危象,如發(fā)生應及時(shí)應用和調整酚芐明(酚芐胺)唑啉的靜脈用量。嚴密監測嗜鉻細胞及化學(xué)感受器有關(guān)癥狀,及時(shí)給予處理。如果腫瘤血管豐富,手術(shù)切除出血多,危險性大,無(wú)法控制出血,必要時(shí)只能行病灶切取活檢以明確診斷。惡性病變無(wú)論切除徹底與否,術(shù)后均應適當行補充放射治療。盡管此類(lèi)病人轉移在30%左右,但在這些有轉移病變的病人中,應用α-甲基酪胺(一種阻止兒茶酚胺合成的酪氨酸羥化酶抑制劑)有利于控制癥狀。
(二)預后
非嗜鉻性副神經(jīng)節瘤,良性者術(shù)后效果良好。惡性的約占10%。Olsen和Salyer(1978)報道,發(fā)現主動(dòng)脈體副神經(jīng)節瘤具有浸潤性,往往是高度惡性的。其50%病人在發(fā)現時(shí)即病情嚴重,治療后預后差,大多在近期內死亡。嗜鉻性副神經(jīng)節瘤,良性腫瘤治療后效果良好。但惡性病變,因術(shù)后易發(fā)生轉移,或有伴隨癥狀或多處有病變,故預后欠佳。往往與控制伴隨癥狀和切除多發(fā)性病變的徹底性有關(guān)。

 

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