視網(wǎng)膜血管炎別名:視網(wǎng)膜脈管炎
(一)治療
視網(wǎng)膜血管炎的治療主要根據患者血管炎的嚴重程度、病因及其引起的并發(fā)癥、伴有的全身性疾病等來(lái)決定。如果患者僅有輕微的視網(wǎng)膜血管炎,不伴有黃斑囊樣水腫、明顯的玻璃體炎癥反應,熒光素眼底血管造影檢查未發(fā)現嚴重的缺血性病變,可以不給予任何治療,但需進(jìn)行嚴密的觀(guān)察;如發(fā)現黃斑囊樣水腫、視網(wǎng)膜毛細血管無(wú)灌注等改變即應立即給予治療;由感染因素所致的視網(wǎng)膜血管炎,應盡可能確定致病的微生物,并給予特異性抗感染治療;如確定出患者的視網(wǎng)膜血管炎與全身性疾病有關(guān),在治療上即應全盤(pán)考慮,不但要控制視網(wǎng)膜血管炎,還要控制這些可能危及患者生命或引起患者全身嚴重并發(fā)癥的全身性疾病;如果患者出現明顯的視網(wǎng)膜缺血、毛細血管無(wú)灌注,往往需借助于激光治療,以消除無(wú)血管區。如果患者出現視網(wǎng)膜脫離和玻璃體積血,在藥物治療控制炎癥的情況下,應進(jìn)行玻璃體切除手術(shù)、鞏膜扣帶術(shù)等治療。
由于視網(wǎng)膜血管炎的病因眾多,在治療過(guò)程中除應注意血管炎的共性外,還應特別注意每種血管炎的特殊性,如Behcet病的視網(wǎng)膜血管炎主要使用糖皮質(zhì)激素以外的免疫抑制藥,如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素;而對于霜樣樹(shù)枝狀視網(wǎng)膜血管炎,即主要使用糖皮質(zhì)激素治療;對于急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變所致者一般無(wú)有效的西藥治療,可根據中醫辨證給予中藥治療。
1.糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素主要適用于類(lèi)肉瘤病所致的視網(wǎng)膜炎(葡萄膜炎)、霜樣樹(shù)枝狀視網(wǎng)膜血管炎、系統性紅斑狼瘡等所引起的視網(wǎng)膜血管炎,對于Eales病、視神經(jīng)血管炎、多發(fā)性硬化等所致的視網(wǎng)膜血管炎則效果尚未完全肯定;對感染性血管炎(如病毒、真菌引起的視網(wǎng)膜血管炎或葡萄膜炎)則應慎用;對Behcet病、Wegner肉芽腫、結節性動(dòng)脈炎等多種類(lèi)型所致的視網(wǎng)膜血管炎(葡萄膜炎),單獨使用糖皮質(zhì)激素往往效果不佳,通常需要聯(lián)合其他免疫抑制藥(如環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、環(huán)孢素、硫唑嘌呤等)進(jìn)行治療。
有關(guān)糖皮質(zhì)激素的用量目前尚無(wú)一致的看法,最重要的是要遵循個(gè)體化原則,不能對所有類(lèi)型的視網(wǎng)膜血管炎使用一種固定的治療模式,要根據患者所患炎癥的類(lèi)型、嚴重程度、年齡、性別、體質(zhì)及以往用藥情況綜合考慮,以制定出適合每個(gè)患者的個(gè)體化治療方案。一般而言所用劑量為潑尼松1mg/(kg·d),口服,治療1~2周后根據炎癥控制情況逐漸減量,治療時(shí)間為數月至1年,甚至數年不等。
2.其他免疫抑制藥 其他免疫抑制藥如環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、FK506、麥考酚酸酯等,均可用于視網(wǎng)膜血管炎的治療。治療的適應證主要有:
①患者用糖皮質(zhì)激素難以徹底控制的視網(wǎng)膜血管炎;
②一些特定類(lèi)型的血管炎,如Behcet病、Wegner肉芽腫等;
③需要用這些免疫抑制藥控制全身性疾病;
④為了減少糖皮質(zhì)激素的用量和副作用。
治療視網(wǎng)膜血管炎主要選用苯丁酸氮芥,所用劑量為0.05~0.1mg/(kg·d)。只要是需要糖皮質(zhì)激素之外免疫抑制藥治療的患者一般均需要較長(cháng)時(shí)間的治療。所以在治療前應讓患者充分了解治療的長(cháng)期性,以爭取患者的密切配合,并應進(jìn)行定期的肝、腎功能、血常規等方面的檢測,以免出現嚴重的并發(fā)癥。此外對用苯丁酸氮芥治療的患者一定要告知此藥長(cháng)期應用可致不育(尤其是男性患者)、月經(jīng)紊亂甚至閉經(jīng)。
環(huán)孢素也是治療視網(wǎng)膜血管炎的常用免疫抑制藥之一,初始劑量為2.5~5mg/(kg·d),分兩次服用,維持劑量一般為2mg/(kg·d),治療時(shí)間應根據病情而定。用環(huán)孢素治療一些特發(fā)性視網(wǎng)膜血管炎患者,發(fā)現總體效果是好的,一些患者的炎癥可完全消退,但一些患者的炎癥需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素或其他免疫抑制藥始能徹底控制。治療過(guò)程中要注意腎臟毒性、肝臟毒性、高血壓、神經(jīng)毒性等副作用。
環(huán)磷酰胺也是一種常用的藥物,初始劑量為1~2mg/(kg·d)。此藥對骨髓有顯著(zhù)的抑制作用,并易引起出血性膀胱炎,對肝、腎功能也有一定的影響。治療過(guò)程中一定要定期進(jìn)行有關(guān)檢查,以免出現嚴重的副作用。
麥考酚酸酯是一種新型的免疫抑制藥,通過(guò)抑制次黃嘌呤核苷酸脫氫酶,進(jìn)而抑制鳥(niǎo)嘌呤核苷酸的合成,對淋巴細胞有相對選擇抑制作用,對中性粒細胞的作用較小,可用于治療頑固性視網(wǎng)膜血管炎、Behcet病性葡萄膜炎、中間葡萄膜炎等疾病,尤其適用于其他免疫抑制藥治療無(wú)效或對這些藥物不能耐受的患者,所用劑量一般為0.5~2g/d。此藥副作用主要有胃腸道反應,但也應注意肝、腎毒性、繼發(fā)腫瘤、感染等方面的副作用。
3.生物制劑 盡管目前尚無(wú)廣泛應用于治療視網(wǎng)膜血管炎及相關(guān)疾病的生物制劑,但生物制劑可能有著(zhù)廣闊的前景。已經(jīng)發(fā)現抗全淋巴細胞的一種單克隆抗體可成功地控制其他免疫抑制藥治療無(wú)效的視網(wǎng)膜血管炎。使用抗腫瘤壞死因子抗體(infleximab,是一種來(lái)源于小鼠的抗腫瘤壞死因子的嵌合單克隆抗體)或可溶性腫瘤壞死因子的受體,對治療視網(wǎng)膜血管炎有明顯的效果。抗黏附分子的抗體或抗其他細胞因子的抗體對頑固性視網(wǎng)膜血管炎都可能有較好的治療作用。
4.激光治療 有關(guān)激光在治療視網(wǎng)膜血管炎本身中的作用目前尚有爭議,這主要因為此種血管炎并發(fā)的新生血管與其他類(lèi)型的增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變(如糖尿病所致的玻璃體視網(wǎng)膜病變)有顯著(zhù)的不同。主要表現在以下幾個(gè)方面:
①炎癥所致的視網(wǎng)膜新生血管比其他原因所致者預后要好,此可能是因為視網(wǎng)膜血管炎易引起玻璃體后脫離,從而缺少了新生血管往玻璃體內生長(cháng)的支架,不易引起嚴重的增殖性玻璃體病變,而其他類(lèi)型的視網(wǎng)膜新生血管則易進(jìn)入玻璃體發(fā)展成為增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變;
②新生血管在炎癥消退后可隨之消退,因此視網(wǎng)膜血管炎在用藥物控制后,可不遺留任何問(wèn)題,而其他類(lèi)型的視網(wǎng)膜新生血管則對藥物治療無(wú)反應或反應較差;
③在有炎癥的情況下進(jìn)行激光治療易使原有炎癥加重,并易誘發(fā)出新的視網(wǎng)膜新生血管。此外還易于引起黃斑囊樣水腫。鑒于上述原因,對由活動(dòng)性視網(wǎng)膜血管炎或其他類(lèi)型后葡萄膜炎引起的視網(wǎng)膜新生血管,進(jìn)行激光光凝治療時(shí)應非常慎重,只有在那些用藥物治療后炎癥得以控制的患者,或出現永久性新生血管導致反復出血的患者始考慮給予激光光凝治療,但必須在激光治療前和治療后給予有效的免疫抑制藥(如糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺等)治療,特別是后一種情況。
激光治療一般限于視網(wǎng)膜新生血管、毛細血管無(wú)灌注區、微動(dòng)脈瘤和動(dòng)靜脈短路的血管。對于扁平的視網(wǎng)膜新生血管,一般選用氬激光,使用中等強度的光斑(直徑2~500μm,0.1s)治療。隆起的新生血管則應凝固新生血管起源部位的血管。如果有視盤(pán)新生血管,則應進(jìn)行全視網(wǎng)膜光凝,光斑通常為500μm,時(shí)間0.1s,光斑總量應達1500~2000個(gè)。
5.玻璃體切割術(shù) 視網(wǎng)膜血管炎所致的視網(wǎng)膜新生血管和玻璃體新生血管與其他類(lèi)型所致者有明顯不同,所以在行玻璃體切割術(shù)時(shí)應特別慎重。有活動(dòng)性炎癥者應給予有效的藥物治療,對于細菌或真菌引起的視網(wǎng)膜血管炎(視網(wǎng)膜炎、眼內炎),玻璃體切除是一種有效的治療方法。對于炎癥已經(jīng)控制,仍有玻璃體積血、嚴重混濁或有纖維增殖膜和條索的患者,可以考慮進(jìn)行玻璃體切積術(shù)治療,以清除玻璃體混濁和后玻璃體界面。但術(shù)前和術(shù)后應使用糖皮質(zhì)激素或其他免疫抑制藥,以避免術(shù)后發(fā)生較強的炎癥反應及并發(fā)癥。
對患者進(jìn)行玻璃體切除手術(shù)時(shí)往往與其他手術(shù)方式聯(lián)合應用,如晶狀體切除術(shù)、視網(wǎng)膜前膜剝離術(shù)、激光光凝或冷凝術(shù)、鞏膜扣帶術(shù)等。
(二)預后
合并視網(wǎng)膜血管炎的全身性疾病中,有些可能引起死亡,有些可能導致患者殘疾,因此應充分重視患者的眼外表現,讓患者就診有關(guān)的專(zhuān)科是非常必要的。
視網(wǎng)膜血管炎的預后主要取決于病因和類(lèi)型、炎癥的嚴重程度、有無(wú)并發(fā)癥發(fā)生以及是否給予了正確的治療等方面。如患者有輕度的周邊部的視網(wǎng)膜靜脈周?chē)祝ǔ2恍柚委煟暳︻A后好。而B(niǎo)ehcet病則往往表現為一種不斷復發(fā)的視網(wǎng)膜血管炎和持續進(jìn)展的血管閉塞,伴有視網(wǎng)膜的萎縮和視神經(jīng)萎縮,預后很差。熒光素眼底血管造影檢查發(fā)現缺血性病變的視網(wǎng)膜血管炎患者的視力預后差。一項回顧性研究發(fā)現,54例有缺血性病變的患者中,初次就診視力低于0.1的有24%,在平均8.2年的隨訪(fǎng)中發(fā)現,視力低于0.1者上升至34%;與此相反,在1組非缺血性視網(wǎng)膜血管炎的患者中,初診視力低于0.1者為10%,隨訪(fǎng)未見(jiàn)比例增加。缺血型患者視力預后差可能與這些患者經(jīng)常發(fā)生黃斑囊樣水腫、反復發(fā)作的玻璃體積血和視網(wǎng)膜分支靜脈阻塞等有關(guān)。
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