(一)治療
局限性神經(jīng)纖維瘤術(shù)前定性診斷較為困難，臨床癥狀和影像學(xué)所見(jiàn)與一般眶內良性腫瘤類(lèi)同。腫物增長(cháng)可影響視力和眼球運動(dòng)，手術(shù)切除是必要的。手術(shù)進(jìn)路應根據病變位置和范圍而定。眶前、中段腫瘤，前路開(kāi)眶可完整切除病變，眶后段或肌肉圓錐內者往往需要外側開(kāi)眶。腫瘤缺乏包膜，在眶尖部粘連較多，應在直視下分離，以免損傷重要結構。發(fā)生腫瘤的神經(jīng)束往往需要切除，但手術(shù)時(shí)很難辨認。眼眶叢狀神經(jīng)纖維瘤的治療是一個(gè)困難問(wèn)題。本病對放射線(xiàn)照射和藥物反應不敏感。病變彌散浸潤，缺乏明顯邊界，且侵犯范圍廣泛，手術(shù)治療只能是反復的部分切除。每次手術(shù)暫時(shí)改善外觀(guān)，如眼部變形不明顯盡量推遲治療。手術(shù)切除有一些問(wèn)題應予注意。
1.眼瞼病變的切除 目的主要是為了改善外觀(guān)，屬于美容、成形性手術(shù)。在上瞼皮膚皺褶處切口。眼瞼病變應盡量多的切除，如瞼板肥厚或結節狀腫大，可切除部分或全部瞼板，保留瞼緣。如瞼緣長(cháng)于對側，可從外側切除一部分，使兩側對稱(chēng)。下瞼外側及外眥以外也常被侵犯，應從下瞼睫毛下切開(kāi)皮膚，切口沿外眥皮膚皺褶延長(cháng)，以便切除鄰近病變。處理眼瞼病變時(shí)盡量不用電凝止血，以免遺留過(guò)多的瘢痕，使眼瞼硬化畸形。
2.眶內病變的處理 周?chē)中g(shù)間隙病變應盡量多的切除。眶尖和肌肉圓錐內腫瘤只去除容易分離的部分，避免損傷神經(jīng)和肌肉。
3.提上瞼肌的處理 叢狀神經(jīng)纖維瘤多發(fā)生于眶上部，侵犯上瞼提肌發(fā)生上瞼下垂，加之眼瞼肥厚過(guò)長(cháng)，顯得上瞼下垂更為明顯。有的病例只保留上瞼提肌內側一小部分肌束功能，有的病例瞼上舉功能完全喪失。不論哪種情況，只要上瞼下垂和眼瞼上舉不足，在眼瞼病變及瞼板切除后，進(jìn)行上瞼提肌縮短，保留5～7mm瞼裂。術(shù)后既可暴露瞳孔，改進(jìn)外觀(guān)，又不形成兔眼及暴露性角膜炎。
4.眶骨缺失的處理 小范圍骨缺損，未形成眶后部腦膨出者，可不予處理。如因大腦額葉和顳葉疝入眶內，則需與神經(jīng)外科合作，先使腦復位，以鈦板或有機玻璃成形修補骨缺損。
Moras等根據具體情況對癥治療，除腫瘤切除、上瞼下垂矯正之外，當眶內大部分組織被腫瘤侵犯，視力喪失，尚可作眶內容摘除及顳肌移植，進(jìn)行眼眶重建。
(二)預后
眼眶神經(jīng)纖維瘤因類(lèi)型不同預后也有區別。局限性腫瘤切除后很少復發(fā)。叢狀和彌漫性腫瘤，侵犯范圍廣，缺乏明顯邊界，手術(shù)難以完全切除，術(shù)后往往繼續增長(cháng)，上瞼下垂矯治和整形效果也差。個(gè)別病例可惡變?yōu)閻盒陨窠?jīng)鞘瘤。