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遺傳性蛋白C缺陷癥別名:遺傳性蛋白C缺乏癥

(一)治療
1.華法林 3~5mg/d,口服,同時(shí)加用全量肝素,華法林劑量達到有效口服抗凝量時(shí)停用肝素。
2.蛋白C濃縮劑 100U/kg,每48小時(shí)1次輸注或新鮮冷凍血漿(FFP)10ml/kg,使血漿蛋白C水平達到20%~30%正常值后每6~8小時(shí)輸1次,直到癥狀控制。
(二)預后
1.新生兒暴發(fā)性紫癜多見(jiàn)于純合子型,病死率極高。
2.成人經(jīng)積極治療癥狀可改善。

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