(一)治療
1.停止接觸有關(guān)藥物 從病史中盡可能找出引起粒細胞缺乏的藥物，并立即停止接觸。
2.感染的防治 患者應進(jìn)入層流室進(jìn)行隔離，層流室的一切物品必須完全消毒。患者要進(jìn)無(wú)菌飲食，醫務(wù)人員進(jìn)入層流室必須作好消毒準備。層流室每天要用紫外線(xiàn)及消毒液滅菌。患者每天用1∶2000氯己定(洗必泰)漱口及口服腸道不吸收的抗菌藥物以抑制內源性細菌感染，如諾氟沙星0.2g，3次/d。如已發(fā)熱，常提示感染已經(jīng)發(fā)生，65%～70%為細菌感染，應作血、尿、痰等需氧及厭氧細菌培養及藥敏試驗。較常見(jiàn)的細菌為革蘭陰性菌如：大腸埃希桿菌、克雷白肺炎桿菌、銅綠假單胞菌及變形桿菌;革蘭陽(yáng)性菌如：金黃色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、鏈球菌屬;偶爾也有厭氧菌感染。因此，在病因菌未找出之前，應選用能覆蓋革蘭陽(yáng)性和陰性菌包括銅綠假單胞菌的抗生素，如第3代頭孢菌素與氨基糖苷類(lèi)(丁胺卡那或妥布霉素)合用。如無(wú)效可單用亞胺培南，也可與氨基糖苷類(lèi)合用，兩者有協(xié)同作用。如有金黃色葡萄球菌感染，可用萬(wàn)古霉素。其他廣譜抗菌藥物如喹諾酮類(lèi)(氧氟沙星或環(huán)丙沙星)也可試用。抗生素的劑量宜大，使其血液濃度達到殺菌水平，這對粒細胞缺乏的患者尤為重要。經(jīng)試用抗生素治療3～4天后如病原菌已找到，則根據藥敏試驗選用抗生素;如未找到，而患者仍未退熱，應重復細菌培養及真菌培養，必須更換抗生素及考慮輸注粒細胞(如粒細胞未上升)。如仍無(wú)效，須檢查患者有無(wú)臟器及組織膿腫形成、藥物熱、病毒感染(肝炎、巨細胞病毒)、寄生蟲(chóng)感染(瘧疾、卡氏肺囊蟲(chóng))等。在排除上述情況后，要考慮隱性真菌感染(念珠菌、曲霉菌等)可能，可經(jīng)驗性的試用兩性霉素B或與氟康唑合用。兩性霉素B抗真菌譜廣，對念珠菌和曲霉菌均有效，但多有發(fā)熱反應。新的脂質(zhì)體兩性霉素B及兩性霉素B的脂肪乳劑混合物將減少發(fā)熱反應。患者退熱后仍應繼續用藥幾天，直至粒細胞上升至0.5×109/L以上及感染病灶消失后為止。
3.造血生長(cháng)因子 立即應用非格司亭(rhG-CSF)或沙格司亭(rhGM-CSF)，以5μg/(kg·d)皮下注射，直至中性粒細胞上升至0.5×109/L以上后停藥。
4.輸注粒細胞
(1)適應證：粒細胞缺乏合并嚴重感染，用抗生素不能控制，以及用非格司亭(rhG-CSF)或沙格司亭(rhGM-CSF)未能提升粒細胞至0.5×109/L時(shí)。由于輸注粒細胞副作用多，故須嚴格掌握其適應證。
(2)血細胞分離器單采粒細胞(需用羥乙基淀粉)：仍是目前可考慮采用的方法，一次采集的粒細胞數可達1.5×1010以上。如患者尚未輸血或輸血小板，其體內未產(chǎn)生同種抗體，則可選擇無(wú)關(guān)供體(遇到慢性粒細胞白血病慢性期病例，其粒細胞數仍高者也可選用);如患者已產(chǎn)生同種抗體，則供體宜為HLA相合或一個(gè)單倍體相同的家庭成員。有人研究以111In標記粒細胞輸入無(wú)同種免疫抗體患者，粒細胞能游動(dòng)至炎癥部位;如患者已產(chǎn)生同種免疫抗體，輸入HLA不合的無(wú)關(guān)供體的粒細胞，則不能游動(dòng)至炎癥部位。如供體的粒細胞數較低，可對供體用rhG-CSF 5μg/(kg·d)皮下注射，待粒細胞升高后采集。
(3)輸粒細胞注意事項：
①輸前靜脈注射地塞米松及肌內注射異丙嗪。
②粒細胞懸液須經(jīng)1.5～2.0Gy照射，以防輸后發(fā)生移植物抗宿主疾病(GVHD)。粒細胞宜盡快輸入，因在室溫中放置24 h以上其功能就要損傷。
③每次輸入粒細胞數應大于1010/m2，因正常成人每天產(chǎn)生并釋放至血液中的粒細胞數約為1011，在感染時(shí)會(huì )更多。由于粒細胞在血液中的半衰期為6～7h，故須每天輸1次，連續3～4天。
④粒細胞懸液中常有凝塊，輸時(shí)應加濾過(guò)器。
⑤輸入速度不宜過(guò)快，至少1h以上，同時(shí)密切觀(guān)察反應，特別是呼吸困難、肺水腫、休克等，如發(fā)生應立即停輸。
(4)副作用：
①發(fā)熱反應較常見(jiàn)，占16%～18%，與供體HLA抗原及粒細胞特異抗原對受體產(chǎn)生相應抗體的反應有關(guān)。
②由于同種抗體產(chǎn)生，不僅使輸入粒細胞無(wú)效，并影響輸血小板效果。
③肺浸潤及呼吸衰竭是最嚴重反應，X射線(xiàn)攝片可見(jiàn)兩肺浸潤陰影。其發(fā)生機制：A.由于粒細胞懸液中的血漿及羥乙基淀粉或右旋糖酐致液體負荷過(guò)量引起肺水腫;B.粒細胞在肺部炎癥部位集中;C.受體的白細胞凝集素使已集中于肺血管的粒細胞發(fā)生凝集。
④循環(huán)中的內毒素與粒細胞相互作用引起休克。這種嚴重反應較少見(jiàn)，曾有報道同時(shí)輸粒細胞與兩性霉素B而發(fā)生此反應者，因此兩者輸入的間隔時(shí)間宜長(cháng)一些。
⑤如供體為CMV血清陽(yáng)性，受體為CMV血清陰性，則輸后導致巨細胞病毒(CMV)感染。
⑥如粒細胞懸液未經(jīng)照射滅活有免疫活性的T淋巴細胞，則輸后可引起GVHD。
⑦其他輸血反應。
5.其他治療 腎上腺皮質(zhì)激素的應用尚有爭論，如果本病與免疫機制有關(guān)，則可考慮短期試用，如用藥后粒細胞上升可繼續用藥;如用藥后無(wú)效即停藥，以免感染加重。
(二)預后
既往在無(wú)有效抗生素的年代，病死率可高達70%～90%，嚴重病例往往在發(fā)病后3～9天死亡。如患者有嗜睡、意識不清、極度衰竭、休克、黃疸、組織壞死、臟器重度炎癥或膿腫、外周血粒細胞幾乎完全缺乏、骨髓中性粒細胞增生重度減低者預后不佳。年老患者的病死率較年青者高。目前由于采用無(wú)菌隔離措施，新的有效的廣譜抗生素及造血生長(cháng)因子的應用，已使病死率明顯下降。
當骨髓中早幼粒細胞相對增多時(shí)，須與急性白血病鑒別。此外，有些藥物引起急性再生障礙性貧血，常先出現粒細胞缺乏，繼之全血細胞減少。