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復發(fā)性多軟骨炎性鞏膜炎別名:復發(fā)性多發(fā)軟骨炎性鞏膜炎

(一)治療
氨苯砜(dapsone)對某些RP有治療效果,因此,對磺胺類藥物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶不足的、患彌漫性或結節(jié)性鞏膜炎的患者,可給予氨苯砜聯(lián)合NSAID。因服用氨苯砜患者可能會出現(xiàn)輕度溶血,常有代償性網(wǎng)狀細胞過多,所以氨苯砜早期宜用小劑量,一般為25mg,2次/d,并注意肝功能監(jiān)測和血液檢測,以判斷可否逐漸增加劑量。重者藥量可高達150mg/d。對氨苯砜聯(lián)合NSAID口服無效者,需加用糖皮質激素。尚無證據(jù)說明糖皮質激素可改變病程。如果患者對口服氨苯砜、NSAID和糖皮質激素仍無反應,可加用免疫抑制劑。MTX每周7.5~15mg,或硫唑嘌呤(azathioprine)2mg/(kg·d)。也可以使用環(huán)孢霉素A(cyclosporin A)。以上方案常用于與RP相關的彌漫性或結節(jié)性前鞏膜炎患者。
采用大劑量潑尼松聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療,病程無法預測,55%的RP患者可存活10年之久。另外對環(huán)磷酰胺也可采取以下方法給藥:環(huán)磷酰胺0.8~1.2g,加入生理鹽水250ml中,緩慢靜脈滴注,持續(xù)2h以上,隨后靜注5%葡萄糖1000ml,以后根據(jù)白細胞計數(shù)及身體的恢復狀態(tài),可每3~6周重復1次。發(fā)生壞死性前鞏膜炎的RP患者,如果治療不當,可因呼吸衰竭和腎損害而導致死亡。近來有報道感染及全身性血管炎致死率較呼吸道阻塞者為高,需要引起足夠的重視。
(二)預后
與治療其他因素引起的壞死性前鞏膜炎相比較,治療RP性壞死性前鞏膜炎最為棘手,且療效最差。

 

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