先天性直腸肛門(mén)畸形
外科治療的目的是重建具有正常控制功能的排便肛門(mén),方法和時(shí)間的選擇,根據各種不同的類(lèi)型和合并瘺管的情況而定。其治療原則是為了改善術(shù)后排便控制功能,拖出的直腸必須通過(guò)恥骨直腸肌環(huán),為了更好地識別恥骨直腸肌和尿道,中間位和高位畸形可采用經(jīng)骶尾路肛門(mén)成形術(shù)或經(jīng)骶腹會(huì )陰肛門(mén)成形術(shù)。手術(shù)時(shí)盡可能減少盆腔神經(jīng)的損傷以增進(jìn)感覺(jué),拖下的直腸必須血供良好,無(wú)張力地到達會(huì )陰,縫合時(shí)使皮膚卷入肛內以防止粘膜脫垂等,這些都是要點(diǎn),手術(shù)者有無(wú)此種概念,將決定預后是否良好。現今多數醫師主張不適合會(huì )陰肛門(mén)成形術(shù)者,生后均先行暫時(shí)性結腸造瘺術(shù),待至6~10個(gè)月時(shí)施行肛門(mén)成形術(shù),術(shù)后3個(gè)月關(guān)閉造瘺。
近年P(guān)enǎ所創(chuàng )導的后矢狀切口的手術(shù)方法,分離到直腸盲端,在直視下處理瘺管,以電刺激識別肌群的位置,保存直腸及肛周的肌肉神經(jīng)血管組織,并恢復原狀,如若直腸太短或太寬,則從腹腔游離及作尾狀修剪,使直腸盲端準確通過(guò)肛提肌及括約肌群中央,從而得到滿(mǎn)意的排便功能。
至于低位畸形的治療,如肛門(mén)皮膚瘺無(wú)狹窄,排便功能無(wú)障礙者,不需治療。肛門(mén)或直腸下端輕度狹窄,一般采用擴張術(shù)多能恢復正常功能。對肛門(mén)皮膚瘺者,僅作簡(jiǎn)單的"后切"手術(shù)。膜性肛門(mén)在新生兒期施行會(huì )陰肛門(mén)成形術(shù)。肛門(mén)前庭瘺如瘺孔較大,在一段時(shí)間內尚能維持正常排便,可于6個(gè)月以后施行手術(shù)。低位者因已通過(guò)恥骨直腸肌環(huán),故手術(shù)較為容易,且術(shù)后排便功能良好。
至于泄殖腔畸形的治療,因一穴肛畸形復雜、新生兒期先作暫時(shí)性結腸造瘺,6月~1歲時(shí)行根治術(shù)。作成皮管或帶蒂小腸移植的陰道成形術(shù),在新陰道后方行腹會(huì )陰肛門(mén)成形術(shù),利用原泄殖腔構成尿道一部分,進(jìn)行泌尿系器官成形術(shù),爭取一期完成。
【排便功能的評定】
過(guò)去記錄標準不一,因而很難作出統一的評價(jià),現宜根據術(shù)后會(huì )陰部清潔程度,分為清潔、污糞、不全失禁及完全失禁四類(lèi)評分,同時(shí)在每項中再按直腸排空功能分別記錄有無(wú)糞便積蓄,并須指出是否需作治療,在手術(shù)中發(fā)現其他畸形或并發(fā)癥均須分項記錄,因其可能成為影響評分的重要因素
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