先天性肥厚性幽門(mén)狹窄別名:先天肥大性幽門(mén)狹窄
(一)治療
1.內科療法 對診斷未能確定,癥狀輕微或發(fā)病較晚的病例;無(wú)外科手術(shù)條件或因并發(fā)其他疾病暫不能手術(shù)以及家長(cháng)拒用手術(shù)治療時(shí),可采用內科治療。有人認為環(huán)狀肌在生后4~9周逐漸變軟變小,或認為梗阻為非完全性,部分乳液尚能通過(guò),梗阻原因有痙攣因素存在,主張先試用內科療法。
(1)抗痙治療:用1∶1000或1∶2000新配制阿托品溶液,在喂奶前30min口服。劑量自1滴遞加至2~6滴,直至皮膚發(fā)紅為止。也可試用0.6%硝酸甲基阿托品或硝酸甲基莨菪堿每次0.12~0.15mg,效力5倍于阿托品,毒性反應小。
(2)適當減少奶量:使用稠厚乳液,如可在奶中加1%~3%糕干粉。
(3)矯正脫水、酸中毒:用生理鹽水,不用堿性液,因體內缺氯,同時(shí)注意補鉀。
(4)其他:國外有人報道采用十二指腸管喂養,保守治療共50例,治愈率90%,平均住院日為39.7天。并有用內鏡氣囊擴張術(shù)治愈3例的報道。
2.外科療法 采用幽門(mén)肌切開(kāi)術(shù)是最好的治療方法,治程短,效果好。術(shù)前必須經(jīng)過(guò)24~48小時(shí)的準備,糾正脫水和電解質(zhì)紊亂,補充鉀鹽。營(yíng)養不良者給靜脈營(yíng)養,改善全身情況。一”字型組術(shù)中沿幽門(mén)縱軸切開(kāi)漿膜及淺層肌纖維,再鈍性分離肌層達黏膜下層使黏膜完全膨出漿膜面,注意勿損傷十二指腸黏膜,近端則應超過(guò)胃端以確保療效,然后以鈍器向深層劃開(kāi)肌層,暴露粘膜,撐開(kāi)切口至5mm以上寬度,使粘膜自由出,壓迫止血即可。倒“Y”型組則自胃竇部開(kāi)始切開(kāi)約2/ 3 幽門(mén)環(huán)肌,然后分別向兩側斜行切口,夾角約100,形成倒“Y”型切口。后一種方法切開(kāi)肌層充分,黏膜膨出范圍增大,能明顯使幽門(mén)管腔擴大,十二指腸黏膜損傷及術(shù)后嘔吐發(fā)生率明顯降低。術(shù)中漿肌層切開(kāi)要有足夠長(cháng)度和深度,分離必須達病變全長(cháng),深度以黏膜膨出達漿膜水平為度。
術(shù)后處理:術(shù)后嘔吐可能與幽門(mén)管水腫及幽門(mén)肌切開(kāi)不完全有關(guān),故術(shù)前等滲溫鹽水洗胃是必需的。術(shù)后進(jìn)食應在翌晨開(kāi)始為妥,試服糖水15~30ml ,2 小時(shí)后無(wú)嘔吐則給予等量母乳或牛奶,以后逐漸加量,術(shù)后48 小時(shí)加至正常量。術(shù)后嘔吐大多是飲食增加太快的結果,應減量后再逐漸增加。腸功能正常,潰瘍病的發(fā)病率并不增加,然而X線(xiàn)復查研究見(jiàn)成功的幽門(mén)肌切開(kāi)術(shù)有時(shí)顯示狹窄幽門(mén)存在7~10年之久。
(二)預后
及早診斷治療,未合并其他器官畸形,預后良好。診斷治療不及時(shí),可合并營(yíng)養不良及肺部感染導致死亡。病死率歐美為0.12%~0.5%,國內為0.5%~1%。
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