免疫缺陷病的一般治療需要超常量的醫護以維護最佳健康和營(yíng)養狀態(tài)，處理感染發(fā)作，預防與疾病有關(guān)的情緒問(wèn)題(參見(jiàn)第151節)，妥善安排醫療費用。必須盡量不讓病人接觸感染，睡臥在自己的床上，最好有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下，應定期給予死疫苗。牙齒有病需妥為修復。
抗生素治療感染發(fā)作至關(guān)緊要。抗生素的選擇和劑量與通常相同。然而由于免疫缺陷病人可能迅速死于感染，因此出現發(fā)熱及其他感染征象都要考慮是細菌性感染的繼發(fā)表現，需立即開(kāi)始抗菌治療。如果感染對最初選用的抗生素不敏感，或者感染的是非常見(jiàn)微生物時(shí)，尤其必要在治療前作咽喉，血液及其他培養。
持續預防性給予抗生素治療，對于免疫缺陷常是有利的，尤其是當有突發(fā)摧毀性感染的危險(如Wiskott-Aldrich綜合征，無(wú)脾綜合征);或其他類(lèi)型的免疫治療不能奏效(如吞噬細胞缺陷)或無(wú)效(如無(wú)γ球蛋白血癥的反復感染用γ球蛋白治療無(wú)效);或者當有特殊感染(如細胞免疫缺陷時(shí)的卡氏肺囊蟲(chóng)病感染)的高度危險時(shí)。
抗病毒治療，包括用金剛烷胺或金剛乙胺(rimantadine)治療感染，阿昔洛韋治療皰疹感染(包括水痘-帶狀皰疹)，利巴韋林(ribavirin)治療呼吸道合孢病毒。
免疫球蛋白(IG)是對絕大多數類(lèi)型抗體缺陷病有效的替代療法。這是一種含16。5%IgG和微量IgM，IgA的溶液，供肌肉注射或皮下注射，或是3%~6%的靜脈注射液(IGIV)。常用量為200mg/kg[16。5%制品為1。4ml/kg，5%制品為400mg/kg(8ml/kg)]，分2或3次，用藥2~5日，此后每間隔一個(gè)月再給予100mg/kg[16。5%制品為0。7ml/kg或5%制品為200mg/kg(4ml/kg)]。較小劑量無(wú)治療效果。因為100mg/kgIgG僅使血清IgG濃度增加大約100mg/dl。某些病人需更大劑量或更頻繁給藥。一個(gè)部位的最大肌肉注射量成人為10ml，兒童為5ml，因而可能需要在不同部位作多點(diǎn)注射。某些抗體缺陷病人對常規劑量反應欠佳，可改為每月給予400~800mg/kg的較大劑量免疫球蛋白靜脈注射可能有效，特別見(jiàn)于慢性肺部疾病。給高劑量IGIV的目的是使血IgG能達到正常水平(即>500mg/dl)。緩慢皮下注射IgG或10%IVIG每周間隔一次，已用于作為高劑量IgG治療(即每月>400mg/kg)。
血漿曾用來(lái)代替IG，然而因有傳遞疾病的危險，現已少用。血漿除含各種免疫球蛋白外，還含多種因子，因此對失蛋白腸病，補體缺陷和頑固腹瀉的病人特別有效。無(wú)IgA的血漿已成功地應用于對IG制品中IgA過(guò)敏的病人。
其他療法包括免疫增強劑(左旋咪唑，異丙肌苷);生物制品(轉移因子，白介素，干擾素);和激素(胸腺激素)，治療細胞免疫或吞噬細胞缺陷療效有限。將牛腺苷脫氨酶與聚乙二醇相結合(PEG-ADA)作為酶置換對少數腺苷脫氨酶缺陷病人有效。
干細胞移植，通常用骨髓移植有時(shí)可完全糾正免疫缺陷(參見(jiàn)第149節)。在嚴重聯(lián)合免疫缺陷及某些多變型病人將HLA同型，混合白細胞培養(MLC)匹配的同胞骨髓進(jìn)行移植而獲得免疫重建的病人已達到300例以上。對細胞免疫全部或部分缺陷(如Wiskott-Aldrich綜合征)的病人，必須給予免疫抑制劑以確保移植成功。若不能獲得匹配的同胞供者，則來(lái)自父母的半同型(半匹配)骨髓移植也可采用。在這種情況，移植前必須去除父母骨髓中可引起GVHD的成熟T淋巴細胞，可用大豆凝集素的凝集或用T細胞單克隆抗體成功地去除。另一方面，也可應用經(jīng)國際骨髓移植登記的無(wú)親緣關(guān)系但匹配的骨髓。也可從HLA匹配的同胞或HLA相容的庫中取臍血作為干細胞的來(lái)源。這些特殊的操作只有在少數中心能夠進(jìn)行。
胎兒胸腺，培養的新生兒胸腺，胸腺上皮細胞和胎兒肝移植有時(shí)也成功，特別是用胎兒胸腺移植時(shí)對異常的DiGeorge綜合征有效。