嗜血細(xì)胞綜合癥西醫(yī)治療
(一)治療
1.病因治療： 繼發(fā)性HPS應(yīng)查找病因，針對病因，原發(fā)病作相應(yīng)的治療，如能發(fā)現(xiàn)病原微生物，則應(yīng)及時(shí)應(yīng)用有效的抗微生物治療;如果是在應(yīng)用免疫抑制時(shí)發(fā)生的HPS，則應(yīng)停用免疫抑制劑;如果HPS發(fā)生于治療前有免疫缺陷的患者，則治療主要是抗感染及增強(qiáng)機(jī)體免疫力;如果HPS發(fā)生于化療后，而腫瘤已緩解，則應(yīng)停止化療，同時(shí)抗感染。
2.化學(xué)療法： 常用的化療藥物有長春堿/長春新堿或依托泊苷(足葉乙甙，vp-16)/替尼泊苷(鬼臼噻吩苷)與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用，或CHOP方案，同時(shí)鞘內(nèi)注射甲氨蝶啶(MTX)及頭顱照射，也可進(jìn)行反復(fù)的血漿置換。
3.免疫治療： 大劑量甲潑尼龍沖擊，靜脈滴注大劑量人血丙種球蛋白，應(yīng)用環(huán)孢素A或抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)，均取得滿意效果。
4.造血干細(xì)胞移植： Fisher等1986年首先報(bào)道用骨髓移植治愈家族性HPS患者，近來報(bào)道自體外周造血干細(xì)胞移植，并用IFN-γ加環(huán)孢素誘導(dǎo)自身GVHD，可提高成人淋巴瘤相關(guān)的HPS的療效，并防止復(fù)發(fā)。
5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤的治療
(1)每天應(yīng)用地塞米松，共8周，如為繼發(fā)性HPS，治療好轉(zhuǎn)者可停用，如果是家族性HPS，則以后每2周注射1次地塞米松，共1年。
(2)停激素后用環(huán)孢素A，共1年。
(3)依托泊苷(VP-16)在前2周為每周2次注射，以后每2周1次約半年。
(4)開始治療的第3，4，5，6周，每周鞘內(nèi)注射1次甲氨蝶呤(MTX)，緩解后爭取行異基因造血干細(xì)胞移植。
(二)預(yù)后
預(yù)后良好，多可恢復(fù)，嚴(yán)重者可以致死，病死率可達(dá) 30%～40%。
嗜血細(xì)胞綜合癥中醫(yī)治療
當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。