先天性小耳畸形的治療主要包括兩個(gè)方面的內容，一個(gè)是外耳郭再造，另一個(gè)是聽(tīng)功能重建。一般先行外耳郭再造，再行聽(tīng)功能重建。聽(tīng)力重建手術(shù)常常會(huì )破壞耳后皮膚，因此要在耳郭再造后施行。
外耳郭再造
正常耳廓系由細薄的皮膚軟組織包裹彈力軟骨支架所組成，具有彈性的薄殼結構，并由耳輪、對耳輪、耳屏、對耳屏、耳垂、耳甲、三角窩、舟狀窩等構成，凸凹回旋，形態(tài)復雜，因此耳廓再造是一個(gè)困難、復雜的手術(shù)。目前雖然能夠造出與正常耳郭形態(tài)非常的再造耳，但影響再造耳形態(tài)的因素很多，殘耳及殘耳后皮膚的松緊、厚薄、大小，所用肋軟骨的長(cháng)短、形狀、厚薄差異都很大，這些條件都會(huì )影響手術(shù)的效果，個(gè)別病人的瘢痕體質(zhì)也會(huì )影響再造耳的外形。因此，對于要求行耳廓再造，并能理解手術(shù)的困難，對結果又抱現實(shí)態(tài)度的受術(shù)者皆可進(jìn)行耳廓再造手術(shù)，否則要慎重。年老體弱者宜佩帶假耳，不宜施耳再造術(shù)。
1、手術(shù)時(shí)機
耳朵再造手術(shù)時(shí)機很重要，是獲得理想手術(shù)效果主要的決定因素之一。我們認為綜合肋軟骨發(fā)育、耳郭發(fā)育以及心理發(fā)育等因素9歲、10歲、11歲是最好的耳朵再造年齡。年齡過(guò)小，因其自體肋軟骨發(fā)育小、薄、軟，給耳廓軟骨支架的制作帶來(lái)影響，從而影響最終的手術(shù)效果，而且過(guò)早的手術(shù)就需要切取更多的肋軟骨，負重的肋軟骨多取一根發(fā)生胸廓變形的幾率和程度都比年齡大可以少取一根軟骨的要高和重。但最好在青春發(fā)育前完成外耳再造手術(shù)，因為青春期孩子的心理變化大，在青春期前完成對孩子心理發(fā)育影響會(huì )小很多。雖然我們已經(jīng)解決了高齡病人的耳朵再造技術(shù)，但最好不要等年齡過(guò)大再來(lái)手術(shù)，隨著(zhù)年齡的增大，肋軟骨的質(zhì)地也會(huì )發(fā)生改變，甚至變黃變脆，增加了耳朵軟骨支架的制作難度。
2、再造方法
耳朵再造通常需要2～3次手術(shù)。具體的方法有兩種。
一種叫做Brent法，Brent是個(gè)美國醫生，后來(lái)日本的Nagata (永田) 醫生做了比較大的技術(shù)改進(jìn)，這種方法在全球范圍內應用最多、最普遍。這種方法不需要皮膚擴張。這種方法一般2次手
外耳再造的術(shù)前術(shù)后對比(2張)術(shù)，第一次手術(shù)取肋軟骨，直接將肋軟骨雕刻的耳支架植入耳后的皮膚下，耳朵再造手術(shù)這次最關(guān)鍵。第二次手術(shù)把耳朵立起來(lái)。如做第三次可以修得更美觀(guān)。每次手術(shù)需要10天左右時(shí)間，每次手術(shù)之間間隔4-6個(gè)月。這種方法造的耳朵薄、輪廓清晰、手術(shù)疤痕小，而且方法簡(jiǎn)便、安全性高、每次的治療時(shí)間短、病人的痛苦小。這種方法適合畸形耳朵皮膚豐富、畸形耳朵后方的皮膚松、面積大的病人，而且對于有這種條件的病人我們首選這種方法。
另一種是皮膚擴張法，手術(shù)一般要3次。第一次手術(shù)在殘耳后乳突區埋置一個(gè)50～80ml水囊(即皮膚軟組織擴張器)，住院時(shí)間約4天左右。手術(shù)后7 天開(kāi)始注入生理鹽水，隔天注水一次，注滿(mǎn)50～80ml生理鹽水約需1個(gè)月，注水完成后休養1個(gè)月再來(lái)醫院行第二次手術(shù)。第二次手術(shù)取出擴張器，切取自體肋軟骨根據健側的耳朵大小雕刻耳支架進(jìn)行耳廓再造，住院時(shí)間約10天左右;部分患者在二次術(shù)后3～6個(gè)月可對再造耳進(jìn)行進(jìn)一步修整，住院時(shí)間約7-10天左右。這種方法雖然治療時(shí)間長(cháng)，病人痛苦相對較大，但對于耳朵后面皮膚小、皮膚厚的病人最好選用皮膚擴張的方法。
耳朵再造方法的選擇關(guān)鍵是病人的自身條件，適合病人的方法就是能夠獲得最好效果的方法。
聽(tīng)力重建
先天性小耳畸形患者絕大多數外耳道閉鎖，父母帶著(zhù)孩子就診時(shí)最關(guān)心的往往是聽(tīng)力，認為孩子患側耳朵是全聾的，或者認為只要在皮膚上開(kāi)一個(gè)洞就能完全恢復聽(tīng)力。對此，醫生要從耳部的胚胎發(fā)育來(lái)解釋聽(tīng)力問(wèn)題，糾正他們的錯誤概念。
在胚胎發(fā)育上，中耳與外耳主要來(lái)自第一、二鰓弓組織。5周的胚胎時(shí)，耳廓在這兩個(gè)鰓弓上以6個(gè)小丘的形成出現，而內耳則出現于3周的胚胎，來(lái)源于外胚層組織。由于組織來(lái)源不同，小耳畸形患者主要是外耳與中耳的發(fā)育畸形，內耳往往并不累及。而聲音傳到人的內耳有兩條途徑，通過(guò)外耳到中耳再到內耳的途徑稱(chēng)為氣傳導，小耳畸形氣傳導障礙。聲音震動(dòng)顱骨傳到內耳的稱(chēng)為骨傳導，小耳畸形骨傳導存在，對大的聲音能夠聽(tīng)到。
一般來(lái)說(shuō)，單側小耳畸形的患側大約有40%的聽(tīng)力，再加上健側聽(tīng)力正常，除在判斷方向上稍差外，對語(yǔ)言發(fā)音及平時(shí)生活并無(wú)多大影響，因此對這類(lèi)患者是否進(jìn)行外耳道成形增進(jìn)聽(tīng)力手術(shù)，歷來(lái)有所爭議，其主要反對理由是手術(shù)并發(fā)癥多、提高聽(tīng)力的程度甚微且往往不持久。近年來(lái)隨著(zhù)技術(shù)的進(jìn)展，耳科醫師多傾向于手術(shù)。耳科醫師和整形醫師在手術(shù)的先后上也存在著(zhù)分歧，再造耳缺乏彈性，會(huì )影響耳科醫師手術(shù)操作，但外耳道手術(shù)后常使乳突區皮膚產(chǎn)生瘢痕，影響整形醫師充分利用該處皮膚進(jìn)行耳廓再造，但只要再造耳的位置留好，對有經(jīng)驗的耳科醫生也能在耳郭再造手術(shù)后進(jìn)行聽(tīng)力重建手術(shù)。
聽(tīng)力手術(shù)要求乳突氣房發(fā)育，以使有足夠的間隙形成外耳道。當乳突氣房發(fā)育不良時(shí)，外耳道的形成就困難，因為其前面的顳頜關(guān)節不能被改變，上面鼓室很低，后面乙狀竇位置前移，下面有面神經(jīng)。正常情況下，在乳突中形成外耳道進(jìn)入中耳腔的通路幾乎不存在，因此氣房不發(fā)育者，不宜行耳道成形術(shù);另一方面，對于氣房發(fā)育良好者，雖可行外耳道成形增進(jìn)聽(tīng)力，但筆者認為重建鼓膜應用的自體筋膜并不是組織移植，而僅是一種幫助愈合的生物性敷料，術(shù)后易發(fā)生感染流液等復雜情況。外耳道是在去除部分乳突骨質(zhì)和氣房的基礎上形成的，鼓室成形術(shù)后患者即有形成瘺的傾向。術(shù)后初期移植的皮片在骨面生長(cháng)良好，耳道表面也逐漸變平光滑，但以后隨著(zhù)皮片的收縮，中耳腔或剩余乳突氣房的黏膜會(huì )長(cháng)入耳道內，黏膜暴露在空氣中會(huì )引起慢性持久的分泌，刺激周?chē)M織引起慢性炎癥，每逢患者感冒就會(huì )產(chǎn)生膿性液，一旦出現這種情況，處理相當困難。
正常生理情況下，乳突氣房?jì)鹊囊后w通過(guò)咽鼓管向外排放，手術(shù)的干擾改變了這一正常流向，瘺的形成使其反向流至耳道內，因此這樣的手術(shù)從某種意義上來(lái)說(shuō)是非生理的，把干耳變成了濕耳。預防該并發(fā)癥的方法是：外耳道應盡量做得寬大，接近乳突根治術(shù)時(shí)所形成的腔，術(shù)中注意保持中耳腔黏膜完整，以維持乳突一咽鼓管排液系統不受影響，耳道壁盡量用皮瓣覆蓋等。但完全做到這些困難較大，過(guò)于寬大的耳道不但外形丑陋，而且影響耳廓再造。因此雖然恢復聽(tīng)力對患者有一定的吸引力，但對單側小耳畸形、健側聽(tīng)力正常的患者，要權衡術(shù)后可能發(fā)生的感染流液、再造耳道內要經(jīng)常清除皮屑的麻煩，以及對某些體育運動(dòng)如游泳的限制等。是否值得同時(shí)進(jìn)行目前提高聽(tīng)力不甚理想的中耳手術(shù)，應慎重考慮。
總之，對于雙側小耳畸形、外耳道閉鎖的患者，可以考慮進(jìn)行外耳道成形增進(jìn)聽(tīng)力的手術(shù)。但對于單側小耳畸形的患者，筆者的經(jīng)驗是進(jìn)行部分外耳道成形，深度在1cm左右，不進(jìn)人中耳腔，盡量用局部皮瓣向內翻人覆蓋之。手術(shù)基本上沒(méi)有改變乳突一咽鼓管流向，故術(shù)后無(wú)感染流液等并發(fā)癥，這樣患者雖未增進(jìn)聽(tīng)力，但因耳屏后方有了“耳道”這一結構，心理上能得到一定的滿(mǎn)足，也可使再造耳的外形更加完好。
耳廓再造與患側面領(lǐng)部畸形的矯正
先天性小耳患者常伴有面部發(fā)育不對稱(chēng)畸形，患側面部短小，患者多數要求先行耳再造，甚至一些面部畸形很?chē)乐氐幕颊撸餐蛞蠖僭於鴣?lái)住院。輕度面部不對稱(chēng)者，再造耳廓后視覺(jué)上的差異不明顯，一般無(wú)需行頜面部整形。重度者，除小耳外，下頜骨(主要是下頜支)發(fā)育上的畸形也較顯著(zhù)，患側下頜支常短小，偏向內側，嚴重者甚至缺如。下頜體彎向短小的下領(lǐng)支，頦部偏居患側，顏面正中矢狀線(xiàn)和下領(lǐng)正中矢狀線(xiàn)不相一致。下頜骨的這種畸形并非表現在同一平面，而是三維空間上的變化。因下頜健側與患側生長(cháng)的不均衡，所致面部的不對稱(chēng)隨患兒的發(fā)育日趨嚴重，一般認為直至成年后方告停止。下頜骨畸形的三維空間改變再加時(shí)間因素而更為復雜。上頜骨除固有的發(fā)育不良的可能性外，其正常向下生長(cháng)也會(huì )由于下頜骨的發(fā)育不良而受到阻礙。上、下頜骨及其牙槽突的發(fā)育不良，可導致牙頜面向患側傾斜和健側開(kāi)頜。
對于這些患者，一般要根據其年齡、頜畸形程度等進(jìn)行口腔正畸療法或外科手術(shù)治療，恢復正常的功能和外形。以往常用的骨移植等方法，手術(shù)復雜，效果不太理想。Mc-Carthy等自1989年起應用骨延長(cháng)器進(jìn)行下頜骨的逐漸延長(cháng)術(shù)，認為此法在顱頜面整形中免除了植骨、頜間固定等步驟。此法時(shí)間雖長(cháng)，但與應用皮膚擴張法再造耳廓同時(shí)進(jìn)行，則并不增長(cháng)時(shí)間。至于上頜骨和局部軟組織的發(fā)育不良，在兒童時(shí)期行下頜骨延長(cháng)后，正常長(cháng)度的下頜運動(dòng)理應能促進(jìn)上頜及周?chē)浗M織的發(fā)育，頜間關(guān)系也會(huì )逐漸得到自然矯正。因此，手術(shù)雖僅延長(cháng)下頜骨，卻獲得了三維空間變化的效益。下頜骨骨延長(cháng)器有口外骨延長(cháng)器及口內骨延長(cháng)器兩種，口內骨延長(cháng)器更加理想，但并發(fā)癥較前者多。
下頜骨延長(cháng)術(shù)一般僅適用于12歲以前的兒童，而耳廓再造則要在6歲以上，因此，耳廓再造的同時(shí)進(jìn)行下頜骨延長(cháng)術(shù)的手術(shù)年齡為6一12歲。具體手術(shù)操作步驟如下：
耳廓再造應用皮膚擴張法，用50ml的腎形擴張器。下頜骨延長(cháng)采用不銹鋼小型口外骨延長(cháng)器。
手術(shù)分三期進(jìn)行：
第一期：置放骨延長(cháng)器，并埋入擴張器。手術(shù)在全身麻醉下進(jìn)行。術(shù)后1周拆線(xiàn)，其后第3天即開(kāi)始注水擴張，30天左右完成，并轉動(dòng)延長(cháng)器的螺旋，使下領(lǐng)骨每天延長(cháng)lmm左右，直至到設計的長(cháng)度。
第二期：耳郭再造第二期：在皮膚擴張后2-3個(gè)月取出皮膚擴張器施行耳郭再造二期。
第二期：4-6個(gè)月后去除延長(cháng)器，并施行耳郭再造三期。