鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤主要與來自皮膚或眼轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤鑒別。需綜合病理所見及詳細(xì)的病史、全身和局部檢查，排除鼻腔外原發(fā)灶。如病史中有鼻腔外黑色素瘤的存在或有皮膚黑痣手術(shù)史，則應(yīng)首先考慮為轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤。本瘤和發(fā)生于身體其他部位的惡性黑色素瘤的組織結(jié)構(gòu)基本相似。應(yīng)注意在上皮基底層尋找痣細(xì)胞團(tuán)樣結(jié)構(gòu)和交界性病理變化，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，此交界性變化是證實(shí)鼻腔惡性黑色素瘤為原發(fā)性的重要組織所見。而那些無色素、組織學(xué)多形性、以梭形細(xì)胞為主和不分化的黑色素瘤要與淋巴瘤、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤，以及其他分化差的惡性腫瘤等鑒別。免疫組化和電鏡有助于鑒別診斷。