1.本病與CADASIL均有認知障礙、精神癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)體征如假性延髓麻痹、步態(tài)不穩(wěn)和錐體束征等，無腦卒中的危險因素，不伴高血壓病，鑒別要點。
2.Binswanger病 55～65歲發(fā)病，有腦卒中的危險因素如高血壓、糖尿病、心肌梗死、淀粉樣血管病、抗磷脂抗體綜合征、充血性心力衰竭、紅細胞增多癥、黏液腺瘤、嚴重高脂血癥和高球蛋白血癥等，臨床癥狀不同，缺少禿頭和腰痛等癥狀。　
3.Nasu病 常染色體隱性遺傳，約20歲發(fā)病，四肢疼痛及病理性骨折，30～40歲出現(xiàn)腦癥狀。病變以膠質(zhì)增生為主，伴神經(jīng)軸索營養(yǎng)不良。MRI顯示白質(zhì)彌漫性脫髓鞘，與CARASIL類似，Nasu病患者的骨X線平片可見多發(fā)性囊腫陰影，可以確診。
4.腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良 常染色體隱性遺傳，小兒多見，成人起病變異型極少，也有禿頭，主要表現(xiàn)為痙攣性截癱。病理無血管病變，生化檢查血極長鏈脂肪酸增高。