根據實(shí)驗室檢查數值可以診斷，但重要的是查找嗜酸性粒細胞增多的原因。
特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征的診斷標準：
1.外周血嗜酸性粒細胞>1.5×109/L，并持續6個(gè)月以上，或出現臨床癥狀后，于6個(gè)月內死亡。臨床癥狀無(wú)特異性，可表現為發(fā)熱、皮疹、乏力、咳嗽、氣短、肌肉酸痛，或腹瀉等。體格檢查可發(fā)現皮疹、淋巴結腫大、肝脾腫大、肺內啰音、腹部壓痛或神經(jīng)系統異常等。
2.未發(fā)現導致嗜酸性粒細胞增多的原因。
3.有器官受累的癥狀或體征，如肺內陰影、心臟超聲異常等。 

臨床表現多樣，可有發(fā)熱、咳嗽、胸痛、心悸、氣短、神經(jīng)精神癥狀、瘙癢、皮疹、肝脾和淋巴結腫大、四肢末端水腫等。最嚴重的是心內膜下血栓形成和纖維化，腱索纖維化，導致房室瓣反流，最終發(fā)生進(jìn)行性的充血性心力衰竭。超聲心動(dòng)圖探查可用于診斷和監測。來(lái)自心臟的栓塞、彌漫性腦病、周?chē)窠?jīng)病，特別是多發(fā)性單神經(jīng)炎是神經(jīng)系統受累的主要表現。皮膚、呼吸系統和消化系統亦常受累，主要臟器累及者預后差。表現為血管性水腫者，心臟常不被累及，預后較好。
1.全身癥狀 經(jīng)常出現的全身癥狀包括疲乏、無(wú)力、肌痛、發(fā)熱、皮疹、血管性水腫等。
2.腎外癥狀 腎外器官受累癥狀。
(1)心肺受累癥狀：呼吸困難、充血性心力衰竭;咳嗽、胸痛、呼吸困難等。X 線(xiàn)檢查可見(jiàn)胸腔積液，約2/3 病例有彌漫性間質(zhì)浸潤。
(2)80%患者肝脾腫大，15%出現肝功能異常。
(3)1/3 患者有神經(jīng)癥狀，包括中樞性與外周性，如意識模糊、幻覺(jué)、精神失常、共濟失調、構音不清等。進(jìn)一步發(fā)展為輕度偏癱或周?chē)窠?jīng)炎。
(4)25%～50%的患者有皮膚病變，常見(jiàn)為斑丘疹和蕁麻疹。
3.腎臟受損害癥狀 可出現腎病綜合征表現，盡管發(fā)生率很低，但可能危及生命。
(1).過(guò)敏性疾病：支氣管哮喘、藥物過(guò)敏、蕁麻疹、食物過(guò)敏、血管神經(jīng)性水腫、血清病等外周血嗜酸性粒細胞增多可達10%以上
(2).寄生蟲(chóng)病：血吸蟲(chóng)病、蛔蟲(chóng)病、鉤蟲(chóng)病等血中嗜酸性粒細胞增多，常達10%或更多。某些寄生蟲(chóng)感染患者嗜酸性粒細胞明顯增多，倒置白細胞總數高達數萬(wàn)，90%以上為嗜酸性粒細胞，為嗜酸性粒細胞型類(lèi)白血病反應
(3).皮膚病：如濕疹、剝脫性皮炎、天皰瘡、銀屑病等可見(jiàn)外周血嗜酸性粒細胞輕中度增高
(4).血液病：如慢性粒細胞白血病、嗜酸性粒細胞白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、嗜酸性粒細胞肉芽腫等，外周血嗜酸性粒細胞可有不同程度增高，有的可伴有幼稚嗜酸性粒細胞增多
(5).某些惡性腫瘤：某些上皮系腫瘤如肺癌等可引起嗜酸性粒細胞增高
(6).某些傳染病：急性傳染病時(shí)，嗜酸性粒細胞大多減少，但猩紅熱時(shí)可引起嗜酸性粒細胞增多
(7).其他：風(fēng)濕性疾病、腦腺垂體功能減低癥、過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎等也常伴有嗜酸性粒細胞增多。