炎癥性肌病
IIMs的診斷依據包括亞急性或慢性起病的以四肢近端為主的肌無(wú)力、頸前屈肌無(wú)力、吞咽困難和典型的皮膚損害。實(shí)驗室檢查顯示血清肌酶明顯升高，肌電圖示肌源性損害。最終確診要依靠肌肉活檢發(fā)現上述典型的病理特征。
由于多數IIMs的臨床表現缺乏特征性，因此幾乎所有以近端肌無(wú)力為主要癥狀的患者都應與之進(jìn)行鑒別，如進(jìn)行性肌營(yíng)養不良、線(xiàn)粒體肌病、脂質(zhì)沉積性肌病、近端型脊髓性肌萎縮等。炎性細胞浸潤是診斷炎癥性肌病的重要病理依據，但肌活檢病理檢查找不到炎性細胞浸潤并不能除外本病，反之發(fā)現炎性細胞浸潤也不一定都是IIMs，一些有嚴重肌纖維壞死的Duchenne型、肢帶型或面肩肱型肌營(yíng)養不良癥可伴有肌肉的炎癥反應，但后者為繼發(fā)，與IIMs的炎癥浸潤在發(fā)生機制上不同，對激素的治療反應也不一樣。總之，炎癥性肌病的診斷需結合臨床和肌活檢病理進(jìn)行綜合考慮，由于多數PM或DM對皮質(zhì)類(lèi)固醇激素反應良好，在某些情況下做為一種排除性診斷而試驗性地應用類(lèi)固醇治療也是必要的。
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