皮質(zhì)醇增多癥別名:庫欣綜合征,柯興綜合征
根據臨床表現及實(shí)驗室檢查多可明確診斷。
臨床表現 :
㈠肥胖呈向心性。主要集中在頭頸和軀干部。呈滿(mǎn)月臉,紅潤多脂,水牛背,頸部粗短,腹部隆起如妊娠。四肢因肌萎縮反顯得細嫩。病人因肌肉萎縮而感易疲乏,是與正常肥胖的不同點(diǎn)。
㈡多血質(zhì)和紫紋皮膚萎縮菲薄,皮下毛細血管壁變薄而顏面發(fā)紅,呈多血質(zhì)。毛細血管脆性增加,輕微損傷易生瘀斑,尤其易發(fā)生于上臂、手背和大腿內側等處。在腹部、腰、腋窩、股、腘窩等處可出現紫紋,其發(fā)生率達3/4.紫紋一般較寬,顏色長(cháng)期不變。不僅在脂肪多的部位出現,也可發(fā)生在股內側、腘部。
㈢疲倦、衰弱、腰背痛這往往是肌萎縮、骨質(zhì)疏松的結果,以脊柱、盆骨、肋骨處尤為明顯。嚴重者可發(fā)生病理骨折。骨質(zhì)疏松引起尿鈣排出增加,有時(shí)可餅發(fā)腎結石。
㈣高血壓較常見(jiàn)。是與皮質(zhì)醇促進(jìn)血管緊張素原的形成和鹽皮質(zhì)激素引起水、鈉潴留有關(guān)。
㈤毛發(fā)增多,脫發(fā)和痤瘡無(wú)論男女均常有多毛現象,在女性尤為引人注目,甚至出現胡須。但常伴脫發(fā),這可能與皮膚萎縮有關(guān)。痤瘡可發(fā)生在面部、胸部、臀部和背部。
㈥性功能障礙病人常有性欲減退。男性出現陽(yáng)痿,女性則有閉經(jīng)、月經(jīng)紊亂或減少。
㈦糖尿病多數為隱性糖尿病,表現為空腹血糖升高和糖耐量試驗呈糖尿病曲線(xiàn),占本病的60~90%.少數病例出現臨床糖尿病癥狀和糖尿,稱(chēng)類(lèi)固醇性糖尿病。患者對胰島素治療往往有拮抗作用。
㈧電解質(zhì)代謝和酸堿平衡紊亂表現為血鈉增高,血鉀降低。嚴重者發(fā)生低鉀、低氯性堿中毒。病人可因鈉潴留而有浮腫。
㈨對感染抵抗力減弱病人易患化膿性細菌、真菌和某些病毒感染。且一旦發(fā)生,往往不易局限而易于擴散至全身,常形成嚴重的敗血癥和毒血癥。傷口感染不易愈合。發(fā)熱等機體防御反應被抑制,往往造成漏診誤診,后果嚴重。軀干部的痤瘡和體癬如在所選切口部位,則影響手術(shù)進(jìn)行。
㈩其它癥狀如浮腫,肝功能損害,消化道潰瘍加重或出血,精神失常等表現。
庫欣綜合征應和其他疾病,如單純性肥胖、高血壓、糖尿病、多囊性卵巢綜合征等相鑒別。主要與單純性肥胖相鑒別,根據臨床表現及實(shí)驗室檢查多可明確診斷。國外近期報道用極大劑量地塞米松抑制試驗,即32mg法診斷價(jià)值明顯優(yōu)于8mg法,并用24h尿游離皮質(zhì)醇為檢測指標,結果更敏感,且副作用不大。
一、單純性肥胖及2型糖尿病:可有肥胖、高血壓、糖代謝異常、月經(jīng)紊亂、皮膚白紋等,血尿皮質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物增高,但可被小劑量地塞米松所抑制,皮質(zhì)醇及ACTH節律正常。
二、假性Cushing綜合征:酒精性肝臟損害時(shí),不僅各種癥狀及激素水平類(lèi)似本病,且對小劑量地塞米松給藥無(wú)反應或反應減弱,但戒酒即可恢復。
三、抑郁癥:雖增高的激素及其代謝物不受地塞米松小劑量給藥抑制,但無(wú)Chushing綜合征的臨床表現。
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