低眼壓性青光眼
具有后天獲得性的POAG樣的視乳頭改變、RNFLD及視野損害,未經(jīng)治療的自然眼壓≤2.79kPa(Goldmann壓平眼壓),房角開(kāi)放,排除了引起視神經(jīng)乳頭萎縮凹陷和視野缺損的其它疾病后就可確立診斷。因此,LTG診斷的成立,在于排除其它病變,因而鑒別診斷尤其重要。
起病非常隱蔽,常在不知不覺(jué)中患病,由于缺乏主覺(jué)癥狀,患者常到中、晚期才來(lái)就醫如被發(fā)覺(jué)或在常規體驗中發(fā)現。
1、病史: 早期絕大部分患者沒(méi)有任何自覺(jué)癥狀,個(gè)別患者可有眼長(cháng)、視物易疲勞等不適。主訴視力減退多與屈光、白內障和黃斑病變有關(guān);中晚期患者可有中心視力減退。
2、眼壓
(1)平均眼壓:LTG患者的眼壓均在統計學(xué)正常范圍內。但許多學(xué)者觀(guān)察到,患者的眼壓在正常上限值范圍內波動(dòng),基壓偏高,其平均眼壓似乎高于正常人的平均眼壓;
(2)24小時(shí)眼壓:正常人因受生理因素的影響,24小時(shí)眼壓可有波動(dòng),但一般≤0.67kPa。一些學(xué)者也注意到,部分病人24小時(shí)眼壓的波動(dòng)圈套 ,其差值大于0.67kPa或1.06kPa。
(3)體位對眼壓的影響:正常人抑臥位測得的眼壓比坐位眼壓高,但差值≤0.79kPa,部分LTG患者兩種體位的眼壓差值較大,據一些作者分別報導是1.14~1.33kPa;
(4)眼壓的長(cháng)期變化:一些學(xué)者在對LTG病人眼壓的長(cháng)期觀(guān)察中注意到,個(gè)別病人的眼壓有上升的趨勢,其結果是從正常范圍的低值上升至高值,如從1.33kPa上升至2.66kPa或超出正常范圍轉變?yōu)殚_(kāi)角型青光眼。但并不是所有LTG患者的眼壓都具有以上特點(diǎn),部分患者眼壓較低,且較穩定。
3、眼壓描記: LTG患者的房水流暢系數在正常值下限,部分患者偏低,并伴有壓暢比的異常。但也有部分患者的眼壓描記無(wú)特殊改變。一些學(xué)者將有無(wú)房水流暢系數的異常作為區分真性和假性L(fǎng)TG的依據或分類(lèi)的依據。但眼壓描記在LTG的診斷和預后判斷中的作用尚有待于進(jìn)一步肯定。
4、激發(fā)試驗: 有關(guān)LTG病人的激發(fā)試驗結果很不一致,有的學(xué)者報道,大多數患者的皮質(zhì)類(lèi)固醇呈中、高度眼奪升高反應,但也有報道與正常人無(wú)差異;飲水試驗亦有相同情況。總之其價(jià)值尚難肯定。
5、屈光和眼活體結構: LTG患者近視發(fā)病率高于正常人群,其玻璃體腔和眼軸較正常人長(cháng),垂直角膜曲率半徑也較正常人大,并傾向于有圈套的C/D值。
6、視乳頭: LTG病人的視乳頭改變與POAG相似。但最近一些學(xué)者觀(guān)察到,LTG的視盤(pán)盤(pán)沿較POAG者窄,最窄的區域在下方或顳下方;兩者的視杯特點(diǎn)也不同,LTG的視杯向顳下盤(pán)沿傾斜,而POAG的視杯壁為得更陡峭,盤(pán)沿的變窄較為一致。條狀篩孔及血管架空現象在開(kāi)角型青光眼中較為多見(jiàn)。這些特點(diǎn)有助于二者鑒別。
LTG的視盤(pán)片狀出血的發(fā)生率明顯高于POAG和正常眼,片狀出血常呈火焰狀或線(xiàn)狀,多出現在盤(pán)沿切跡處或出現狀出血后2~3個(gè)月發(fā)生盤(pán)沿切跡,可反復出現,通常發(fā)生在右眼的7或11點(diǎn),左眼的1或5點(diǎn)。許多學(xué)者認為視盤(pán)出血是乳頭中血管梗塞的結果;也有的認為是由于篩板變形后陷損傷血管所致,而LTG病人的視盤(pán)出血發(fā)生率高,可能與篩板結構脆弱有關(guān)。但不管原因如何,發(fā)生視盤(pán)出血是疾病進(jìn)展病情惡化的一個(gè)跡象。
7、視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層缺損(RNFLD): LTG的RNFLD與DOAG相似,表現為局限型和彌漫型缺損。早期多累及顳下、顳上區域的神經(jīng)纖維束,表現為裂隙狀、楔形的暗帶,也可表現為彌漫的稀疏變薄,象梳理過(guò)的頭發(fā)樣外觀(guān);晚期多為完全萎縮,視網(wǎng)膜呈暗顆粒狀外觀(guān)。一些學(xué)者觀(guān)察到,LTG的RNFLD比POAG較多地累及顳下方的神經(jīng)纖維束。
8、視野: 一般認為,本病的神損害與POAG的相似。但也有一些學(xué)者觀(guān)察到其視野缺損比POAG更早、較多地靠近固視點(diǎn),坡度更陡峭,缺損更深,且發(fā)生在上方的視野缺損比下方多,這與盤(pán)沿改變多發(fā)生在顳下方有關(guān)。LTG的視野損害不同于POAG提示兩種損害的機制可能不同。
9、熒光眼底血管造影: 熒光眼底血管造影顯示大部分LTG患者都有視盤(pán)的充盈缺損,并多呈節段性低熒光,提示視乳頭缺血。一些學(xué)者觀(guān)察到,從比較性充盈缺損到絕對性充盈缺損時(shí)將出現視野損害,有新的視野缺損時(shí)總伴隨著(zhù)出現新的視盤(pán)充盈缺損或原有的充盈缺損擴大,而且視盤(pán)充盈缺損出現在視野損害前,這似乎表明本開(kāi)門(mén)見(jiàn)山的視功能損害直接與視盤(pán)缺血有關(guān)。但Quigly(1986)認為視盤(pán)充盈缺損不能提供原發(fā)性血供不足的依據,而可能是組織萎縮后連同血管一起消失的結果。
10、眼動(dòng)脈壓和灌注壓: Drance(1973)報告了LTG病人的眼動(dòng)脈壓低下可疑POAG病人:Goldberg(1981)則認為眼動(dòng)脈舒張壓低于可疑POAG;但Spaeth(1975)提出LTG的眼動(dòng)脈壓與POAG和正常人沒(méi)有不同。
關(guān)于灌注壓,Goldberg(1981)報道了LTG病人的舒張期灌注壓相似或可能低于可疑POAG,而Kramer(1987)認為L(cháng)TG患者的灌注壓與正常人沒(méi)有不同。同時(shí),他認為灌注壓易受血壓的影響結論不可靠,而根據眼脈搏振幅和動(dòng)脈血流測得的睫狀脈絡(luò )膜血管網(wǎng)阻力更能反映血供情況。他提出LTG患者的睫狀脈絡(luò )膜血管網(wǎng)阻力高于正常人2~3倍,阻力增加而使血流減少。Perkine(1981)對這方面也作了研究,在他的一份報告中提到LTG的眼脈搏振幅低于正常眼,而在另一份報告中又認為與正常眼沒(méi)有不同,但振幅高低的變化較正常眼的大。
總之,關(guān)于LTG的眼動(dòng)脈壓及灌注壓的觀(guān)察結果不很一致,可能低于正常眼和可疑POAG。
11、全身情況: LTG病人低血壓發(fā)生率較高,許多作者認為低張壓是本病的危險因素,血液動(dòng)力學(xué)危象及心腦血管疾病的發(fā)生率也明顯高于正常人,此外還有提到LTG患者發(fā)生偏頭痛者較多。在血液流變學(xué)方面,LTG患者的全血粘度偏高;血凝及纖溶系統異常者也較多。
12、進(jìn)行性和非進(jìn)行性L(fǎng)TG,一些學(xué)者觀(guān)察到,LTG的部分患者的視神經(jīng)乳頭萎縮凹陷和視野缺是不進(jìn)展的,而有一部分是進(jìn)展的。因此,根據這一表現將本病分類(lèi)進(jìn)行性和非進(jìn)行性?xún)深?lèi)。這兩類(lèi)的發(fā)病原因可能有所不同。Drance(1985)提出,在診斷LTG前發(fā)生過(guò)血液動(dòng)力危象的患者中,其大部分的視野和視乳頭損害是不進(jìn)展的,而沒(méi)有發(fā)生過(guò)血液動(dòng)力危象的患者,大部分的視野是進(jìn)展的,前者可能是由于血液動(dòng)力危象或血管性病變使視乳頭發(fā)和節段性梗死,如不再發(fā)生梗死,其損害將不會(huì )發(fā)展。對于進(jìn)行性L(fǎng)TG,Chandler(1979)提出,這類(lèi)病人的眼壓多在正常上限值和房水流暢系數在正常下限值,其視乳頭篩板結構異常脆弱,對眼壓的損害異常敏感,需將這類(lèi)病人的眼壓降得更低才能阻止視乳頭和視野損害的進(jìn)展。
13、有眼前段病變和無(wú)眼前段病變的LTG: 部分學(xué)者對本病的診斷還提出了其它一些條件和限制,如要求多項激發(fā)試驗正常,房水流暢系數和壓暢比均正常,眼壓波動(dòng)≤0.67kPa等;而另一些學(xué)者則認為診斷LTG要有上述各項的異常。Levene(1982)認為,附加這些條件來(lái)診斷或排除本病是不恰當和主觀(guān)的,而將其分類(lèi),才能真實(shí)客觀(guān)地認識LTG。因此,他主張將本病分為:①伴有青光眼性房水動(dòng)力學(xué)異常(指C值、po/c和每日眼壓波動(dòng)異常、激發(fā)試驗陽(yáng)性等)的LTG;②不伴有青光眼性(房水動(dòng)力學(xué)異常)的LTG。他認為至少有1/3的LTG病人伴有房水動(dòng)力學(xué)方面的異常。
14、Klaver的分類(lèi):Klaver(1985)根據病史、年齡及視乳頭改變特點(diǎn),進(jìn)一步將LTG病人分為局部缺血組(focal ischaemic subgroup,FILTG),老年硬化組(senile sclerotic subgroup,SSLTG)和不屬于FILTG也不屬于SSLTG的混合組(miscellaneous subgroup,LTGmisc)。FILTG的視乳頭改變特點(diǎn)是:視盤(pán)的盤(pán)沿組織局部凹陷,視杯垂直徑線(xiàn)向上或下方擴大,伴有相應的視乳頭周?chē)木植课s;SSLTG則視乳頭蒼白,盤(pán)沿呈蟲(chóng)術(shù)狀和傾斜的凹陷,伴有廣泛的脈絡(luò )膜硬化和視乳頭周?chē)奈s。
1、原發(fā)性開(kāi)角型青光眼(POAG):由于沒(méi)有測量24小時(shí)眼壓,未發(fā)現眼壓高峰,或近視眼鞏膜硬度偏低者用Schiotz眼壓計量眼壓偏低,或病人服用β-阻滯劑和強心甙類(lèi)藥物使用眼壓降低而易誤診為L(cháng)TG。因此,需停用一切降眼壓藥物下反復測量眼壓,包括24小時(shí)眼壓,對近視眼使用壓平眼計測量,明確眼壓是在正常范圍內時(shí)才確立LTG的診斷。
2、其它青光眼:皮質(zhì)類(lèi)固醇性青光眼、青睫綜合征、色素播散綜合征、眼外傷及葡萄膜炎繼發(fā)的青光眼均可能有一過(guò)性的眼壓升高,爾后又處于靜止狀態(tài)而誤診為L(cháng)TG。可通過(guò)詳細詢(xún)問(wèn)病史、眼部的細致檢查加以排除。
3、先天性或后天獲得性視乳頭異常
如生理性視乳頭大凹陷、視乳頭缺損,先天性視乳頭孔洞、視乳頭發(fā)育不良等可能與青光眼性視乳頭凹陷萎縮相混淆。但只要注意到患病年齡,仔細的檢查視乳頭,看看是否有視野缺損及缺損的特點(diǎn)和是否進(jìn)展等可予以排除。
4、缺血性視神經(jīng)病變
缺血性視神經(jīng)病變一般不產(chǎn)生性視乳頭凹陷萎縮、視壞擴大。但也有報道在部分前段缺血性視神經(jīng)病變,尤其是動(dòng)脈炎性前段缺血性視神經(jīng)病可發(fā)生類(lèi)似青光眼的視乳頭凹怨萎縮,而易和LTG混淆,但本病有如下特點(diǎn):①起病較急,呈急性或亞急性過(guò)程,有自覺(jué)視力突然下降的主訴,可伴有頭痛、眼痛等不適;而LTG病人常缺乏主訴,起病隱蔽,病情發(fā)展緩慢。②缺血性視神經(jīng)病變的視乳頭的蒼白范圍大于凹陷,盤(pán)沿呈蒼白色,而青光眼性視乳頭萎縮凹陷僅是視杯擴大變深,殘留的盤(pán)沿仍呈淡紅色;③缺血性視神經(jīng)病變的視野損害常累及到固視點(diǎn),并呈水平半盲或象限盲但不以水平中線(xiàn)或垂直中線(xiàn)為界,從水平半盲或象限盲伸出一條弧形缺損與生理盲點(diǎn)相連,視野缺損的程度大于視杯凹陷;④眼底熒光血管造影:缺血性視神經(jīng)病變的視盤(pán)熒光,早期表現為小血管擴張異常熒光滲漏,使視盤(pán)呈邊界模糊的高熒光,到晚期可呈現充盈遲緩及低熒光等。⑤全身情況:常伴有巨細細胞性動(dòng)脈炎、膠原性疾病、糖尿病、梅毒性動(dòng)脈炎和高血壓動(dòng)脈硬化等。
5、近視:近視尤其是高度近視的視乳頭有時(shí)呈現淺的凹陷而類(lèi)似于青光眼的視乳頭凹陷,并由于脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜變懷萎縮可導致視野缺損而誤診。同時(shí),高度近視合并青光眼時(shí)也易漏診。鑒別要點(diǎn)是通過(guò)三面鏡用裂隙光不仔細檢查視乳頭凹陷的形態(tài)大小及有無(wú)引起視野缺損的視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜病變;同時(shí)熒光眼底血管造影也可能有助于鑒別診斷,近視眼的視乳頭凹陷不會(huì )產(chǎn)生象LTG視乳頭那樣的絕對性充盈缺損。
6、視網(wǎng)膜病變:Schreiber(1906)曾提出,視網(wǎng)膜血管阻塞等病變導致神經(jīng)節細胞死亡之后可引起上行性視神經(jīng)萎縮而產(chǎn)生類(lèi)似于青光眼性的視乳頭萎縮凹陷。但許多學(xué)者觀(guān)察這類(lèi)視網(wǎng)膜病變偶然可產(chǎn)生類(lèi)似青光眼性的視野缺損,但不會(huì )有青光眼性視乳頭改變的產(chǎn)生。
7、其它:遺傳性神經(jīng)萎縮、神經(jīng)束膜炎、蛛網(wǎng)膜炎、非特異性巨細胞動(dòng)脈炎、垂體腫瘤、頸動(dòng)脈鈣化斑壓迫神經(jīng)、癔病變偶然可能誤診為本病,酒精中毒也可能產(chǎn)生視乳頭萎縮凹陷均需注意逐一加以排除。
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