臨床癥狀輕微，可以無痛，僅表現(xiàn)為腫塊，有時腫塊甚大，如位于股骨下端后方，可以影響正常關節(jié)活動。
自然病程類似良性，75%生長緩慢，反復切除后可以反復發(fā)作，仍可生存5年以上，25%為侵襲性，生物學行為近似硬化型肉瘤。
主要見于長骨干骺端，尤其是股骨遠端、脛骨近端以及肱骨近端。

骨化性肌炎及骨瘤等與創(chuàng)傷后鈣化和骨化性肌炎較難鑒別。后者如羽毛狀，趨于在軟組織沉積，少數(shù)可以致密、圓形，其骨化性腫塊比肌旁骨肉瘤密度低，具有硬化的邊緣。