性別和年齡與中心性軟骨肉瘤相似。位于長骨的干骺端或骨干的一端，好發(fā)于股骨、脛骨和肱骨，幾乎不發(fā)生于短骨或扁平骨。 癥狀主要為腫脹，伴輕度疼痛或無疼痛。

需同骨膜性軟骨瘤鑒別，在影像上，骨膜性軟骨肉瘤較膨脹，侵蝕皮質骨，不侵入髓腔。但最重要的鑒別是組織學的鑒別，應當注意，骨膜性軟骨瘤中的輕度異形性代表良性病變，不代表惡性病變，特別是在兒童期更是如此，所以，Ⅰ級骨膜性軟骨肉瘤的診斷可能是錯誤的。骨膜性軟骨肉瘤還需同皮質旁骨肉瘤鑒別，皮質旁骨肉瘤侵犯骨干，在影像學上表現(xiàn)為垂直于皮質骨的針刺狀不透X影像，在組織學上雖有大量的軟骨母細胞，但可見腫瘤性成骨。