惡性纖維組織細(xì)胞瘤是一種罕見病。發(fā)病年齡以中、老年為多，男性略多于女性，約為10∶8。發(fā)病部位以股骨下端及脛骨上端之干骺端為多見。最常見癥狀為局部的疼痛和腫脹，起病緩慢，可從幾周到幾個(gè)月。

在影像學(xué)上，須同纖維肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨轉(zhuǎn)移瘤鑒別。在組織學(xué)上，須同纖維肉瘤(梭形細(xì)胞多，鯡骨樣結(jié)構(gòu))、骨肉瘤(腫瘤性成骨)鑒別，在纖維肉瘤和骨肉瘤中見到的類似惡性纖維組織細(xì)胞瘤區(qū)域，須進(jìn)一步研究。在惡性纖維組織細(xì)胞瘤的診斷不肯定或不明確的情況下，診斷必須基于充足而大量的組織學(xué)切片。此外，惡性纖維組織細(xì)胞瘤的組織學(xué)鑒別診斷還包括癌的骨轉(zhuǎn)移，它們較長(zhǎng)的細(xì)胞排列成模糊的板層狀結(jié)構(gòu)，而惡性纖維組織細(xì)胞瘤的細(xì)胞也可有上皮樣外觀，并可聚集為成組的小泡狀。