假痛風(fēng)性關(guān)節炎別名:關(guān)節軟骨鈣化癥
一、臨床表現
本病的發(fā)病年齡多為30歲后的中、老年人,與痛風(fēng)相似。本病無(wú)明顯性別差異。
Resnick(1988)根據其報道的一組192例,將本病的臨床表現分為以下7型:
Ⅰ型 假痛風(fēng)(pseudogout),類(lèi)似痛風(fēng)發(fā)作而非痛風(fēng)。其特點(diǎn)是急性或亞急性、自限性關(guān)節炎發(fā)作,累及1或數個(gè)小關(guān)節,發(fā)作時(shí)間為1天至數周,通常疼痛較輕。此型最好侵及膝部,但髖、肩、肘、腕、踝等均可受累。約占10%~20%。
Ⅱ型 假-類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎(pseudo-rheumatoid arthritis)。其特點(diǎn)是持續性、急性發(fā)作的關(guān)節炎,癥狀可持續4周至數月。同時(shí)有血沉加快。約占2%~6%。
Ⅲ型 假-骨關(guān)節炎(pseudo-osteoarthritis)—(1),此型最常見(jiàn),約占35%~60%。表現為慢性進(jìn)行性關(guān)節炎,并可伴偶發(fā)急性感染表現。對稱(chēng)累及大關(guān)節,如膝、髖以及掌指關(guān)節、肘、踝、腕和肩關(guān)節。其特點(diǎn)是兩側對稱(chēng)受累并屈曲攣縮,特別是膝、肘關(guān)節。
Ⅳ型 假-骨關(guān)節炎(pseudo-osteoarthritis)—(2),約占10%~35%。此型臨床特點(diǎn)是慢性進(jìn)行性關(guān)節炎,而無(wú)急性加重。如Ⅲ型,其表現類(lèi)似于退行性關(guān)節病。
Ⅴ型 無(wú)癥狀性關(guān)節病(asymptomatic joint disease),雖然有報道,CPPD晶體沉著(zhù)病患者無(wú)癥狀者可占10%~20%,而且此種臨床類(lèi)型的出現率相當高,但臨床卻很少見(jiàn)有無(wú)癥狀患者。近年來(lái)有報道,年長(cháng)的猶太人其軟骨鈣化可占27.6%,在這些患者中,大多數是無(wú)癥狀者,甚至在某些有關(guān)節癥狀的患者中,其鈣化卻是在另外沒(méi)有明顯癥狀的關(guān)節。對沒(méi)有癥狀的關(guān)節作抽吸,如跖趾關(guān)節,證實(shí)有CPPD晶體沉著(zhù),這些患者有或無(wú)假痛風(fēng)的放射學(xué)表現。
Ⅵ型 假神經(jīng)性關(guān)節病(pseudo-neuroarthropathy),約占0~2%,為CPPD晶體沉著(zhù)病少見(jiàn)的臨床類(lèi)型,頗似神經(jīng)性關(guān)節病的表現。
Ⅶ型 多種形態(tài)混合型(miscellaneous pattern),為本病的最少見(jiàn)型,約占0~1%。McCarty曾強調CPPD晶體沉著(zhù)病能夠產(chǎn)生風(fēng)濕熱和精神病樣癥狀。臨床表現還可類(lèi)似于強直性脊柱炎。
總之,CPPD晶體沉著(zhù)病可表現為急性或慢性關(guān)節炎樣癥狀,亦可為無(wú)癥狀性疾病。或者1名患者可有幾種不同的臨床表現。
二、診斷標準
①兩個(gè)或多個(gè)關(guān)節顯示典型的透明軟骨或纖維軟骨鈣化,椎間盤(pán)鈣化不包括在內;
②從有或無(wú)癥狀的關(guān)節抽吸積液,經(jīng)代償極光顯微鏡檢查,可見(jiàn)到單斜晶或多斜晶的晶體,缺少或呈現微弱的陽(yáng)性雙折射。
本病需與下列的疾病進(jìn)行鑒別:
1、神經(jīng)性關(guān)節病
即Charcot關(guān)節,其增生肥大型可有關(guān)節囊和關(guān)節軟骨鈣化、關(guān)節間隙變窄和關(guān)節面硬化,有時(shí)可能與假痛風(fēng)混淆,但Charcot關(guān)節尚有關(guān)節結構紊亂,臨床尚有患病關(guān)節的痛覺(jué)減退或痛覺(jué)喪失等,則兩者鑒別不難。
2、創(chuàng )傷性關(guān)節病
關(guān)節結構的損傷、出血,則可能出現關(guān)節囊、滑膜及肌腱、韌帶的鈣化或骨化。關(guān)節內可見(jiàn)游離體,還可有關(guān)節間隙變窄、關(guān)節面硬化和關(guān)節端的囊變等與假痛風(fēng)類(lèi)似;但創(chuàng )傷性關(guān)節炎尚有外傷史,另外,多為單關(guān)節受累。
3、甲狀旁腺機能亢進(jìn)
甲狀旁腺素能引起骨鈣解離,而致血鈣升高,并可引起關(guān)節軟骨的鈣化和關(guān)節周?chē)浗M織鈣化。甲狀旁腺機能亢進(jìn)同時(shí)伴有骨膜下骨吸收、普遍性骨質(zhì)疏松和纖維囊性骨炎等,為與假痛風(fēng)的重要鑒別點(diǎn)。
4、痛風(fēng)性關(guān)節炎
與假痛風(fēng)兩者均可見(jiàn)有關(guān)節內和關(guān)節周?chē)浗M織內的鈣化或鈣質(zhì)沉著(zhù)。痛風(fēng)常易侵及手、足小關(guān)節,而假痛風(fēng)則好侵及大關(guān)節。
5、黑尿酸性關(guān)節炎
亦可引起膝、髖、肩關(guān)節內或關(guān)節周?chē)浗M織鈣化,還可見(jiàn)于恥骨聯(lián)合與椎間盤(pán)鈣化,與假痛風(fēng)表現類(lèi)似,但前者嬰、幼兒期即可有黑尿酸癥狀可資鑒別。
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