肌萎縮側索硬化癥
一、病史及癥狀：
1.40歲以上的中老年多發(fā),男女之比約3:2,緩慢起病,進(jìn)行性發(fā)展。
2.以上肢周?chē)园c瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運動(dòng)神經(jīng)元混合性損害的癥狀并存為特點(diǎn)。
3.球麻痹癥狀，后組顱神經(jīng)受損則出現構音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等。
4.多無(wú)感覺(jué)障礙。
二、體檢發(fā)現：
顱神經(jīng)：除球麻痹外，可有舌肌萎縮，舌肌纖顫，強哭強笑，情緒不穩等。上肢多見(jiàn)遠端為主的肌肉萎縮，以大小魚(yú)際肌、骨間肌為著(zhù)，同時(shí)伴有肌束顫動(dòng)，感覺(jué)正常。雙下肢呈痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，雙側病理反射陽(yáng)性。呼吸肌受累則出現呼吸困難。
三、輔助檢查：
1.腰穿腦脊液檢查：壓力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰膽堿酯酶增高。
3.肌電圖：可見(jiàn)纖顫電位，巨大電位，運動(dòng)神經(jīng)傳導速度多正常。
4.MRI:可見(jiàn)與臨床受損肌肉相應部位的脊髓萎縮變性等。
有時(shí)需與頸椎病、高頸段腫瘤、脊髓蛛網(wǎng)膜炎等鑒別。
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