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漏斗胸別名:胸壁內凹,漏斗狀胸

漏斗胸男性較女性多見(jiàn),男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。15歲以下多見(jiàn),40歲以上少見(jiàn),這可能是因為嚴重的漏斗胸及脊柱側彎壓迫心肺,引起呼吸和循環(huán)功能衰竭,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動(dòng)耐量降低。故重癥患者多在40歲前去世;而輕癥40歲以上患者罕有就診。 漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開(kāi)始向后,到劍突稍上一點(diǎn)處為最低點(diǎn),再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側,向內凹陷變形,形成漏斗胸的兩側壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由后上方急驟向前下方凹陷,使前后變近,嚴重時(shí)胸骨最深凹陷處可以抵達脊術(shù)。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱(chēng)性的,隨著(zhù)年齡的增長(cháng),漏斗胸畸形逐漸變得不對稱(chēng),胸骨往往向右側旋轉,右側肋軟骨的凹陷往往較左側深,右側乳腺發(fā)育較左側差。后胸部多為平背或圓背,脊柱側彎隨年齡逐漸加重,年齡小時(shí)不易出現脊柱側彎,青春期以后患者的脊柱側彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。
輕微的漏斗胸可以沒(méi)有癥狀,畸形較重的壓迫心臟和肺,影響呼吸和循環(huán)功能,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動(dòng)耐量降低。幼兒常反復呼吸道 感染,出現咳嗽、發(fā)熱,常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環(huán)系統癥狀較少,年齡較大的可以出現活動(dòng)后呼吸困難、脈快、心悸,甚至心前區疼痛,主國是因為心臟受壓、心排血量在運動(dòng)時(shí)不能滿(mǎn)足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者還可以出現心律失常,以及收縮期雜音。
漏斗胸有時(shí)合并肺發(fā)育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病,這些疾病合并存在時(shí)常常成為患者不可耐受的畸形,往往需要盡早手術(shù)糾正。
漏斗胸的診斷包括4個(gè)方面的內容,即確診、明確程度和判斷有無(wú)胸腔臟器壓迫及合并畸形。
漏斗胸根據胸廓的視診可立即診斷,多自第3肋骨至第7肋骨向內凹陷變形,在胸骨劍突上方凹陷最深,劍突的前端向前方翹起。肋骨的前部由后上方急驟向下方斜走,胸廓上下變長(cháng),前后徑距離縮短,嚴重者胸骨下段最深凹陷處可與脊柱相接觸,甚至抵達脊柱的一側,產(chǎn)生心肺壓迫癥狀。
根據漏斗胸胸骨凹陷的位置,可分為左右對稱(chēng)凹陷和不對稱(chēng)凹陷兩種類(lèi)型。不對稱(chēng)凹陷以右側凹陷較深多見(jiàn),胸骨體腹面轉向右側、嚴重時(shí)可旋轉90°。根據前胸壁凹陷的范圍和胸廓畸形表現,賀延儒等將漏斗胸分為4種類(lèi)型:廣泛型、普通型、局限型、混合型或不規則型。并將漏斗胸患兒常見(jiàn)的兩肩前傾、后背呈弓狀、前胸下陷以及腹部隆起等表現稱(chēng)之為“漏斗胸體征”。
目前臨床上有很多方法確定漏斗胸的程度,漏斗指數(FI)是判斷畸形程度的方法之一。
其分析方法是:重度:FI>0.3;中度0.3>FI>0.2;輕度:FI<0.2。
漏斗胸腔積液量法:患者仰臥位,在漏斗胸凹陷部注溫水,然后用注射器抽出積水測量水量,這也是判斷漏斗胸程度的一種方法,須考慮年齡、體重和身高的因素。重度患者的容水量可達200ml左右。有人用橡皮泥法測量,道理相同。
體表波紋分域圖是客觀(guān)描述畸形的一種方法 它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線(xiàn)圖像拍照下來(lái),依據波紋等高線(xiàn)的間隔及數目,經(jīng)數字轉換器輸入電子計算機,計算出凹陷部分的容積,確定漏斗畸形的嚴重程度,并可評估手術(shù)治療的效果。
心電圖可以表現為V1的P波倒置或雙向,也可以有右束支傳導阻滯,心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺,與縮窄性心包炎所見(jiàn)相同,心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。
體表波紋分域圖是客觀(guān)描述畸形的一種方法 它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線(xiàn)圖像拍照下來(lái),依據波紋等高線(xiàn)的間隔及數目,經(jīng)數字轉換器輸入電子計算機,計算出凹陷部分的容積,確定漏斗畸形的嚴重程度,并可評估手術(shù)治療的效果。
X線(xiàn)檢查可以見(jiàn)到肋骨的后部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側胸腔移位,心影的中部有一個(gè)明顯的放射線(xiàn)半透明區,右心緣常與脊柱重疊,個(gè)別嚴重的患者心影可以完全位于左胸腔內,年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲,有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。
后前位照片:漏斗胸的心影中透明區
胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。

 

在臨床上非常容易診斷,畸形一目了然,無(wú)需鑒別。它與另一種常見(jiàn)的胸廓畸形-雞胸的區別在于雞胸是胸前壁呈楔狀凸起,狀如禽類(lèi)的胸骨故而得名。漏斗胸則是一種胸前壁的凹陷畸形,狀如漏斗。

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