在地中海地區出現陣發(fā)性間歇性發(fā)熱，腹痛，胸痛，關(guān)節痛，多發(fā)性漿膜炎表現，結合其家族史應考慮本病的可能。由于淀粉樣物質(zhì)能迅速吸收剛果紅，可行剛果紅試驗。活體組織病理檢查有淀粉樣蛋白沉積可確診。
主要有陣發(fā)性發(fā)熱或不規則發(fā)熱，腹痛，腹脹，可為彌漫性或局限于某一部位，常伴有胸痛，關(guān)節痛，神經(jīng)功能障礙。發(fā)作多呈間歇性周期性，發(fā)作間期癥狀可完全緩解。女性患者常在月經(jīng)期發(fā)作。查體表現有腹部壓痛，肝腹腫大，腹水征陽(yáng)性。

與急性腹膜炎，腹膜后纖維化等疾病鑒別。