溶血尿毒綜合征
本病主要見(jiàn)于嬰幼兒，南美及南非，平均年齡<18月，北美洲<3歲。印度約60%<2歲。國內報道1組38例，19例為7～13歲。性別以男性為主，與國外無(wú)明顯差異。
前驅癥狀多是胃腸炎，表現為腹痛、嘔吐及腹瀉，可為血性腹瀉，極似潰瘍性結腸炎，了有報道似急腹癥者。少數前驅癥狀為呼吸道感染癥狀，約占10%～15%。前驅期約持續3～16天(平均7天)。無(wú)胃腸炎前驅癥狀者死亡率明顯較高。
前驅期后經(jīng)過(guò)數日或數周間歇期，隨即急性起病，數小時(shí)內即有嚴重表現包括溶血性貧血、急性腎功能衰竭及出血傾向等。最常見(jiàn)的主訴是黑便、嘔血、無(wú)尿、少尿或血尿。患兒蒼白、虛弱。高血壓占30%～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水腫，30%～50%病人肝脾腫大，約1/3病人有皮膚瘀斑及皮下血腫，15%～30%小兒有黃疸。
有些癥狀因地區而異，如在印度本病常合并于痢疾后起閏。60%有發(fā)熱。在阿根廷及澳大利亞則中樞神經(jīng)系統癥狀較常見(jiàn)占28%～52%，表現為嗜睡、性格異常、抽搐、昏迷、偏癱、共濟失調等。
根據先驅癥狀及突然出現的溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭三大特征不難作出診斷，但應與其他原因引起的急性腎功能衰竭、腎小球腎炎、血小板減少及溶血性貧血等鑒別。
主要決定預后的是腎臟損害的程度。86%～100%有少尿，30%病人無(wú)尿(持續4天～數周)。某些嬰兒病例僅有一過(guò)性少尿及尿異常。大多數病人腎功能可完全恢復。有的發(fā)生慢性腎功能不全及高血壓。本病患兒可有復發(fā)，復發(fā)者預后差。
溶血尿毒綜合征應與血栓性血小板減少性紫癜相鑒別。溶血尿毒綜合征伴有發(fā)熱及中樞神經(jīng)系統癥狀者，不易與血栓性血小板減少性紫癜相鑒別，后者中樞神經(jīng)系統損害較溶血尿毒綜合征多見(jiàn)，并且重，而腎損害較溶血尿毒綜合征輕。另外，血栓性血小板減少性紫癜主要見(jiàn)于成人，而溶血尿毒綜合征主要見(jiàn)于小兒，特別是嬰幼兒。
另外，還需與免疫性溶血性貧血、特發(fā)性血小板減少癥、敗血癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、急性腎小球腎炎、各種原因所致的急性腎衰竭等相鑒別。
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