蕁麻疹性血管炎
1、臨床表現
蕁麻疹性血管炎的主要臨床表現如下:
①本病多見(jiàn)于中年婦女,發(fā)病年齡大多在30～40 歲之間。起病時(shí),常伴有不規則發(fā)熱,有時(shí)可達38～39 ℃。
②皮膚主要特征為風(fēng)團,極像蕁麻疹。但風(fēng)團皮損持續時(shí)間長(cháng),往往24～72 小時(shí),甚至數天不消失;自覺(jué)有癢感或燒灼感;風(fēng)團觸之有浸潤,有時(shí)病損之處可見(jiàn)點(diǎn)狀出血;少數病例有水皰,但無(wú)壞死;損害消退后遺留色素沉著(zhù)或脫屑。
③本病常伴有關(guān)節痛及關(guān)節炎,主要見(jiàn)于四肢關(guān)節,有時(shí)有關(guān)節腫脹。也可有腹部不適、淋巴結腫大等。晚期可出現腎臟損害。少數病例可發(fā)生癲癇、腦膜炎及單側視神經(jīng)炎等。血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎、變應性血管炎、SLE等的早期癥狀，故應密切觀(guān)察病程變化。
2、診斷
主要根據臨床表現跟實(shí)驗室檢查來(lái)診斷：臨床表現主要為皮膚風(fēng)團持續24 小時(shí)以上;伴發(fā)熱、關(guān)節痛、腹痛等;淋巴結腫大;嚴重者可有腎臟損害。實(shí)驗室指標:真皮血管內皮細胞腫脹，血管周?chē)休^多的中性白細胞，可見(jiàn)核塵及紅細胞外溢，血管壁有纖維蛋白樣變性。血沉快、嚴重而持久的低補體血癥;組織病理學(xué)檢查顯示白細胞碎裂性血管炎。直接熒光檢查顯示血管壁及周?chē)蠭g及補體沉著(zhù)。
蕁麻疹有特征性的臨床表現如風(fēng)團，故診斷不難。風(fēng)團持續24小時(shí)以上伴有低補體血癥，組織學(xué)上有白細胞碎裂性血管炎的表現即可診斷為蕁麻疹性血管炎。需與慢性蕁麻疹相鑒別。可用玻壓診法，即用玻片壓于皮損上，本病皮損見(jiàn)原有大片紅斑消退，但中央的紫癜不退。
1、慢性蕁麻疹在組織學(xué)上有時(shí)可見(jiàn)血管內皮細胞腫脹;除單核細胞外,還有中性粒細胞浸潤,也可見(jiàn)核塵,大多數見(jiàn)到血管壁炎性細胞浸潤,但無(wú)纖維變性、壞死等壞死性血管炎的特征。
2、本病還需與系統性紅斑狼瘡(SLE)進(jìn)行鑒別, 前者除病理學(xué)檢查以外,還可用簡(jiǎn)單的“玻片壓疹法”來(lái)區別:用載玻片壓在UV皮損上, 原有的紅斑消退, 而臨床上不明顯的紫癜變得肉眼可見(jiàn) ; 根據UV患者抗ds2DNA 抗體和抗Sm抗體陰性, 無(wú)或僅有輕微的內臟損害,可與SLE 鑒別。
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