腎發(fā)育不全別名:腎發(fā)育不良
單側腎發(fā)育不全者,可無(wú)臨床癥狀。當有并發(fā)癥,如高血壓、感染、結石等,常可表現相應的臨床表現。約有半數患此癥的兒童有患側腰部疼痛或高血壓而被懷疑為腎源性作檢查時(shí)才被發(fā)現。由于腎動(dòng)脈的變異,患者并發(fā)的高血壓癥常對降壓藥物反應不佳,且發(fā)展迅速,在1~2年內可出現視力障礙,甚至失明。此癥也可以是雙側的,但兩側腎臟的大小可有差異。這類(lèi)患兒常有腎功能不全的表現,且可伴有侏儒癥和佝僂癥。體檢時(shí)可發(fā)現血壓異常,有時(shí)可觸及對側代償肥大的腎臟。
腎發(fā)育不全的診斷主要依據影像學(xué)的發(fā)現。在疑有腎發(fā)育不全者,首先應實(shí)施B超檢查,必要時(shí)行靜脈腎盂造影或逆行腎盂造影。腎臟變小,靠近脊柱,外形不太規則;造影劑排泄遲緩,顯影又欠滿(mǎn)意,或者不顯影;腎盂發(fā)育不良或狹小,呈三角形或壺腹形;腎小盞數目少,有不同程度之變形。動(dòng)脈造影不僅可了解腎臟狀況,而且能詳細觀(guān)察腎血管之改變。
1.腎血管性高血壓 也呈持續性高血壓。但上腹部或臍周?chē)陕劶案哳l率收縮期增強的血管雜音。IVU顯示腎臟僅略縮小,且集合系統正常。腎動(dòng)脈造影可顯示腎動(dòng)脈狹窄及狹窄后擴張。
2.慢性腎盂腎炎 可表現為高血壓和腎縮小,但患者有長(cháng)期尿路感染史。尿常規檢查可見(jiàn)白細胞及管型。CT及MRI檢查可見(jiàn)腎體積縮小,表面凹凸不平,腎盂腎盞變形及擴張。
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