臨床表現
腺樣囊性癌占涎腺腫瘤的5%～10%，在涎腺惡性腫瘤中占24%。好發(fā)于涎腺，以發(fā)生在腭腺者常見(jiàn)。大涎腺雖然較少，但為頜下腺和舌下腺好發(fā)的腫瘤。在腮腺腫瘤中僅占2%～3%。Eeroth報告2513例涎腺腫瘤，其中腺樣囊性癌119例，發(fā)生于腮腺者49例，占腮腺腫瘤的2%;頜下腺26例，占頜下腺腫瘤的16%;腭部小涎腺44例，占腭部涎腺腫瘤的24%。國內程珺報告225例中，162例發(fā)生于小涎腺，其中腭部87例，占38.7%，63例發(fā)生于大涎腺。男女發(fā)病率無(wú)大差異，或女性稍多。最多見(jiàn)的年齡是40～60歲。
腫瘤早期以無(wú)痛性腫塊為多，腫瘤一般不大，多在1～3cm，但有的體積也較大。腫塊的形狀和特點(diǎn)可類(lèi)似混合瘤，圓形或結節狀，光滑。多數腫塊邊界不十分清楚，活動(dòng)度差，有的較固定且與周?chē)M織有粘連。腫瘤常沿神經(jīng)擴散，發(fā)生在腮腺的腺樣囊性癌出現面神經(jīng)麻痹的機會(huì )較多，并可沿面神經(jīng)擴展而累及乳突和顳骨;頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌，可沿舌神經(jīng)或舌下神經(jīng)擴展至距原發(fā)腫瘤較遠的部位，并造成患側舌知覺(jué)和運動(dòng)障礙;發(fā)生在腭部的腺樣囊性癌，可沿上頜神經(jīng)向顱內擴展，破壞顱底骨質(zhì)和引起劇烈疼痛。腫瘤也常侵犯鄰近骨組織，如發(fā)生于頜下腺和舌下腺者常累及下頜骨;發(fā)生在腭部都常累及腭骨等。發(fā)生于小涎腺樣囊性癌累及粘膜時(shí)，除觸及質(zhì)地硬、表面呈小結節狀的腫塊外，常可見(jiàn)明顯的、呈網(wǎng)狀擴張的毛細血管。患者除晚期出現并發(fā)癥使病情惡化外，一般無(wú)明顯全身癥狀。
臨床表現為發(fā)病較急，主要表現為顳上眶緣硬實(shí)固定腫塊，不規則生長(cháng)，眼球向前下方突出及運動(dòng)障礙。疾病早期即可有嚴重眶周及結膜水腫，由于腫瘤呈浸潤性生長(cháng)，沿血管、神經(jīng)和其他組織蔓延，早期侵犯神經(jīng)及鄰近骨膜、骨壁，破壞骨質(zhì)，故常有眼和頭部疼痛、局限壓痛、疼痛常位于眉弓及額顳區。疼痛是腺樣囊性癌的主要癥狀，疼痛性質(zhì)為間斷或持續性。有的疼痛較輕微，有的可劇烈。。與其他淚腺腫瘤不同的是疼痛的發(fā)生率很高可達79%，自發(fā)痛和觸痛均存在，腫塊長(cháng)到一定程度時(shí)影響眼球運動(dòng)及視功能。晚期病變侵及眶上部引起上瞼下垂。部分患者臨床表現類(lèi)似良性腫瘤，僅在影像檢查中發(fā)現有惡性腫瘤的征象。但多數患者臨床表現、癥狀和體征很容易考慮惡性腫瘤的可能。還有少見(jiàn)腫瘤復發(fā)后蔓延至皮下和眶內。有良性淚腺腫瘤手術(shù)史如復發(fā)，合并疼痛可考慮腫瘤惡性變。部分患者臨床表現并無(wú)特殊性，和一般淚腺良性腫瘤類(lèi)似，即病史較長(cháng)，無(wú)痛。
診斷
腺樣囊性癌和其他類(lèi)型的涎腺惡性腫瘤一樣，術(shù)前診斷是一難題。涎腺腫塊早期出現疼痛及神經(jīng)麻痹者，應首先考慮腺樣囊性癌的診斷。為進(jìn)一步確診，可做細針穿刺細胞學(xué)檢查，鏡下可見(jiàn)瘤細胞呈圓形或卵圓形，似基底細胞，并呈球團形聚集;粘液呈球團形，在其周?chē)幸粚踊蚨鄬幽[瘤細胞。這種獨特表現是其他涎腺上皮腫瘤所沒(méi)有的，具此特點(diǎn)可診斷為腺樣囊性癌。正確判斷腺樣囊性癌的累及范圍也較困難，現有的檢查方法，如涎腺造影X線(xiàn)片、B型超聲、CT及核素掃描等均不能解決這一問(wèn)題。
(一)大體形態(tài) 此瘤呈圓形或結節狀，大小不等，但直徑多在2～4cm，與周?chē)M織界限不清。腫塊多呈實(shí)質(zhì)性，質(zhì)地稍硬，無(wú)包膜。切面灰白或淡黃色，濕潤，部分可見(jiàn)微小囊腔，少數以大囊為主。
(二)鏡檢 腫瘤細胞有兩種，即導管內襯上皮細胞和肌上皮細胞。瘤細胞有多種排列方式，篩狀結構是此瘤的典型圖象。瘤細胞排列成圓形、卵圓形或不規則形的上皮團塊，其中含有許多大小不等的圓形或卵圓形囊性腔隙，呈篩孔狀，與藕的橫斷面相似。這些小的囊性腔隙多由腫瘤性肌上皮細胞圍繞，內含粘液樣物質(zhì)。電鏡下觀(guān)察，腔內含有基板、星狀顆粒性粘液樣物和膠原纖維，其中膠原原纖維可呈玻璃樣，甚至占據整個(gè)囊腔，形成透明蛋白圓柱體。
腺樣囊性癌中，除篩狀結構外，還可見(jiàn)瘤細胞排列密集呈實(shí)性小條索、小團塊和小導管樣結構。小導管樣結構由2～3層細胞圍繞而成，有時(shí)腔內含有紅染粘液。實(shí)性型腺樣囊性癌較少見(jiàn)，往往是部分為較大的實(shí)性團塊，部分仍為篩狀結構或小條索，大團塊的中央可發(fā)生細胞退變、壞死和囊性變。
(三)生物學(xué)特點(diǎn) 腺樣囊性癌生長(cháng)雖慢，但無(wú)包膜，且侵襲性很強，浸潤范圍往往超出手術(shù)時(shí)肉眼看到的腫瘤范圍，因之術(shù)后易復發(fā)。腫瘤有沿著(zhù)或圍繞著(zhù)纖維生長(cháng)的傾向，因此腫瘤可沿神經(jīng)周?chē)L(cháng)，侵犯神經(jīng)衣和神經(jīng)纖維束，引起神經(jīng)癥狀。也可沿著(zhù)或圍繞著(zhù)血管生長(cháng)，使血管收縮機能障礙，引起手術(shù)時(shí)出血。腫瘤還可沿著(zhù)血管、神經(jīng)、膠原纖維擴散至腺組織和鄰近其他組織。晚期瘤細胞也易侵入血管，發(fā)生血行轉移。據Spiro報告遠處轉移率為43%，常轉移到肺、肝和骨，而淋巴轉移很少見(jiàn)。
根據病史和影像學(xué)檢查多數腫瘤術(shù)前可做出較正確診斷。X線(xiàn)平片僅能顯示眶腔和眶壁骨質(zhì)改變，對本病診斷缺乏特異性，現已不常使用。B超對顯示腫瘤內囊變區敏感，彩色多普勒可顯示腫瘤內血供，但對腫瘤的生長(cháng)方式和范圍判定不滿(mǎn)意，也難以顯示骨質(zhì)的改變，對本病可作為輔助檢查方法。CT是腺樣囊性癌診斷和鑒別診斷的最佳方法，可較準確顯示腫瘤的生長(cháng)方式和范圍，也可清楚顯示特征性的骨質(zhì)改變，但對腫瘤內部結構顯示欠敏感。MRI可作為本病的補充檢查方法，可清楚顯示腫瘤內部、與鄰近結構關(guān)系及延伸范圍，尤其向眶外延伸的顯示最佳，但難以顯示眶壁皮質(zhì)骨改變。組織病理學(xué)檢查可以確定診斷。

1.淚腺炎性假瘤 有時(shí)和腺樣囊性癌的臨床表類(lèi)似,如眼瞼腫、眶外上方腫塊，疼痛，甚至CT顯示病變的形狀偶可呈扁平形。但炎性假瘤的眼瞼常有紅腫，且反復發(fā)作，并對皮質(zhì)激素治療有效。另外淚腺的炎性假瘤B超多顯示病變內回聲缺乏，因此病變內回聲不均勻或呈塊狀。
2.其他淚腺上皮性腫瘤 因CT圖像上較特征的形狀易于區別。
3.淚腺淋巴瘤 老年人易患淚腺淋巴瘤，病史也較長(cháng)，無(wú)明顯疼痛，有時(shí)CT和MRI與淚腺惡性腫瘤類(lèi)似，但超聲常顯示病變?yōu)榈突芈暬虻头瓷洹?br /> 4.與基底細胞癌相鑒別。基底細胞腺瘤好發(fā)于大涎腺中的腮腺，小涎腺以上唇最多見(jiàn)。多見(jiàn)于男性患者，小于40歲者少見(jiàn)，以50～60歲發(fā)病最多。腫瘤生長(cháng)緩慢，病程較長(cháng)，無(wú)自覺(jué)癥狀，往往以無(wú)痛性腫塊就診。腫瘤界限清楚，與周?chē)M織無(wú)粘連，活動(dòng)。多呈圓形或橢圓形，質(zhì)地較軟。涎腺造影X線(xiàn)表現為良性腫瘤的占位性病變。