病程一般較短，腫瘤生長(cháng)迅速，并呈浸潤性生長(cháng)。患者早期即出現疼痛性腫塊。發(fā)生在腮腺者，早期即波及面神經(jīng)出現癱瘓，與周?chē)M織粘連，腫塊固定。晚期皮膚受累可破潰，區域淋巴結轉移率較高，還可伴有遠處轉移，如轉移至肺、肝、骨等部位。
鏡檢見(jiàn)癌細胞呈圓形或梭形，大小極不一致，形態(tài)不一，散在排列，呈極度異型性，核分裂象多見(jiàn)，并常見(jiàn)顯著(zhù)的出血及壞死。

1.轉移性鼻咽癌:UCSL與UNPC在組織學(xué)上難以區別,雖然鼻咽部惡性腫瘤很少轉移到腮腺淋巴結,但臨床上必須仔細檢查上呼吸道及上消化道,并做鼻咽部活檢,以排除鼻咽癌。有人認為,在UCLS中見(jiàn)不到明顯的皮質(zhì)及髓質(zhì)結構,可見(jiàn)殘留的腺管甚至腺泡,提示來(lái)源于腺體,而不是腺內或腺旁淋巴結。
2.良性淋巴上皮病變:BLEL是非腫瘤性病變,其組織學(xué)表現在多種臨床狀態(tài)中都會(huì )出現,如舍格倫綜合征、結節病、涎石癥等,常表現為雙側或單側涎腺腫大。而UCLS一般為單側腺體腫大,不伴Sjogren’s綜合征的臨床表現。二者在組織學(xué)上不難區別,但當標本太小時(shí),仍需仔細辯認:BLEL的上皮島中的細胞是良性的,具有形態(tài)一致的橢圓核,染色質(zhì)細,核仁不清,而UCLS中腫瘤性上皮細胞具異型性,有重疊的大泡狀核,清楚的核仁,常可見(jiàn)核分裂。
3.淋巴瘤:UCLS的細胞異型性表現于上皮細胞而不是淋巴細胞。當散在的腫瘤細胞與淋巴細胞相混雜時(shí),可能與大細胞淋巴瘤難區分,但仔細觀(guān)察,會(huì )發(fā)現腫瘤細胞呈相互粘合的生長(cháng)方式,必要時(shí)進(jìn)行角蛋白染色。