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先天性視網(wǎng)膜劈裂別名:先天性視網(wǎng)膜劈裂

劈裂好發(fā)于下方眼底,特別是顳下方,從赤道部到遠周邊部呈巨大的囊樣隆起,是分離了的視網(wǎng)膜內層,其后方邊緣形成境界清晰的凸面,前方邊緣不能到達鋸齒緣。前劈菲薄,半透明,視網(wǎng)膜血管伴行其上,血管往往白線(xiàn)化或有平行白鞘。視網(wǎng)膜常有變性及色素沉著(zhù)。前壁破裂后多個(gè)圓形或橢圓形大裂孔。在囊樣后壁(即神經(jīng)上皮層的外層)處,有雪片狀白色斑點(diǎn),有時(shí)還可見(jiàn)到視網(wǎng)膜血管投影。
劈裂癥發(fā)生于黃斑部者稱(chēng)黃斑部視網(wǎng)膜劈裂(macular retinoschisis)。一開(kāi)始即有視力障礙。初起可以看到黃斑部色素性斑紋,呈星狀色素脫落,以中心窩為中心發(fā)展成放射狀囊樣皺褶。逐漸相互融合成炸面圈(doughnuts)狀的視網(wǎng)膜內層劈裂。
先天性視網(wǎng)膜劈裂無(wú)論發(fā)生于周邊或黃斑部,視力均有明顯損害,半數以上小于0.3,黃斑部者視力更為不良。視野在劈裂相應處絕對性缺損。ERGa波正常、b波下降。

 

1.年齡相關(guān)性變性性視網(wǎng)膜劈裂。
2.孔源性視網(wǎng)膜脫離。

 

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