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先天性全丙種球蛋白低下血癥別名:Bruton

在出生4~6個月以后,來自母體的IgG的保護(hù)作用消失,開始反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重的化膿性細(xì)菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常見有化膿性支氣管炎、肺炎、中耳炎等,亦可發(fā)生腦膜炎、骨髓炎及化膿性關(guān)節(jié)炎等。但對毒素及真菌則無特殊易感性。患兒淋巴結(jié)發(fā)育不良,扁桃體小或缺如,雖反復(fù)發(fā)生感染,淋巴結(jié)及脾臟均不腫大。

嬰兒期暫時性低丙種球蛋白血癥:①血清IgG很低,而IgA和IgM正常。②外周血中B細(xì)胞計數(shù)正常。③淋巴結(jié)活檢雖缺少成熟漿細(xì)胞,但有漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞。④一般不超過18個月即可恢復(fù)合成免疫球蛋白的能力。
正常5~9月齡嬰兒:①血清IgG雖低,但高于350mg/dl。②血清中可測到IgM及IgA。

 

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