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先天性全丙種球蛋白低下血癥別名:Bruton

在出生4~6個(gè)月以后,來(lái)自母體的IgG的保護作用消失,開(kāi)始反復發(fā)生嚴重的化膿性細菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常見(jiàn)有化膿性支氣管炎、肺炎、中耳炎等,亦可發(fā)生腦膜炎、骨髓炎及化膿性關(guān)節炎等。但對毒素及真菌則無(wú)特殊易感性。患兒淋巴結發(fā)育不良,扁桃體小或缺如,雖反復發(fā)生感染,淋巴結及脾臟均不腫大。

嬰兒期暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥:①血清IgG很低,而IgA和IgM正常。②外周血中B細胞計數正常。③淋巴結活檢雖缺少成熟漿細胞,但有漿細胞樣淋巴細胞。④一般不超過(guò)18個(gè)月即可恢復合成免疫球蛋白的能力。
正常5~9月齡嬰兒:①血清IgG雖低,但高于350mg/dl。②血清中可測到IgM及IgA。

 

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